Отрывок из книги «А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания» Шарон Моалем, посвященный наследственному заболеванию, при котором нарушается процесс обмена железа в организме — гемохроматозу. О том, как он помог выжить во время чумы и почему кровопускание до сих пор актуально. Жажда соревноваться и побеждать у Арана Гордона в крови. Он работает финансовым директором крупнейшей компании, участвует в соревнованиях по плаванию с шестилетнего возраста и успешно бегает на длинные дистанции. Спустя чуть больше дюжины лет после того, как он пробежал свой первый марафон в 1984 году, Аран замахнулся на самый грандиозный и жестокий марафон на свете — Песчаный Марафон, 250-километровую гонку через пустыню Сахару, где зверский зной и бесконечный песок не на шутку испытывают выносливость бегунов. Когда он начал готовиться к этому испытанию, то столкнулся с тем, с чем ему никогда не доводилось иметь дело раньше, — с физическими трудностями. Он постоянно выбивался из сил. Его суставы болели, а сердце, казалось, замирало от перегрузки. Он сказал своему партнеру по бегу о неуверенности в том, что сможет продолжить тренировки и бегать вообще. И тогда он пошел к врачу. На самом деле он пошел по врачам. Врач за врачом — они не могли найти причин наблюдавшихся у него симптомов либо приходили к ложным заключениям. Когда из-за болезни у него началась депрессия, ему сказали, что дело в стрессе, и порекомендовали поговорить с психотерапевтом. Когда анализы крови выявили проблемы с печенью, ему сказали, что он слишком много пьет. Наконец, три года спустя врачам удалось обнаружить истинную проблему. Анализы обнаружили огромное количество железа в крови и печени — запредельное количество железа. Аран Гордон ржавел на глазах. Гемохроматоз — это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс обмена железа в организме. Обычно, когда организм обнаруживает, что в крови содержится достаточное количество железа, интенсивность его всасывания из пищи в кишечнике снижается. Сколько бы вы ни запихивали в себя пищевых добавок с железом, его переизбытка в вашем организме наблюдаться не будет. Как только вашему телу будет достаточно накопленного количества железа, все избытки будут выводиться из него, а не усваиваться. Организм же больного гемохроматозом человека постоянно думает, что ему недостаточно железа, и продолжает с прежним напором его усваивать. Со временем это приводит к смертельно опасным последствиям. Излишки железа откладываются по всему организму, что, в конечном счете, приводит к повреждению суставов, основных внутренних органов и нарушению общего химического баланса. При отсутствии предпринятых мер гемохроматоз может привести к отказу печени и сердца, диабету, артриту, бесплодию, психическим расстройствам и даже раку. Если никак не бороться с гемохроматозом, в конечном итоге он приводит к смерти. На протяжении более чем ста двадцати пяти лет после того, как гемохроматоз был впервые описан Армандом Труссо в 1865 году, эта болезнь считалась чрезвычайно редкой. Но в 1996 году впервые в истории удалось выделить основной ген, отвечающий за развитие этой болезни. После этого было установлено, что аллель1 , приводящая к болезни, чаще всего встречается в ДНК у людей, чьи предки были выходцами из Западной Европы. Если ваши предки были западными европейцами, то с вероятностью один к трем или один к четырем вы являетесь носителем по крайней мере одной копии гена гемохроматоза. Тем не менее гемохроматоз со всем характерным набором сопутствующих симптомов наблюдается лишь в одном случае из двухсот среди выходцев из Западной Европы. На языке генетиков степень того, насколько сильно тот или иной ген проявляет себя в каждом отдельном человеке, называется пенетрантностью этого гена. Если наличие одного-единственного гена означает, что у всех его носителей будет ямочка на подбородке, то это значит, что у этого гена очень высокая или полная пенетрантность. С другой стороны, если для проявления гена требуется ряд других обстоятельств, как в случае с геном гемохроматоза, то считается, что у него низкая пенетрантность. У Арана Гордона был гемохроматоз. На протяжении более тридцати лет в его организме накапливалось железо. При отсутствии лечения, как сказали ему врачи, болезнь бы убила его в течение следующих пяти лет. К счастью для Арана, ему смог помочь один из старейших в истории человечества способов лечения. Но перед тем, как поговорить об этом, нам следует вернуться немного назад. С какой стати такая опаснейшая болезнь проникла в наш генофонд? Видите ли, гемохроматоз — это не инфекционная болезнь, как малярия, он не связан с вредными привычками, как, например, рак легких, вызываемый курением, и вирусы, как в случае с оспой, тут тоже ни при чем. Гемохроматоз передается по наследству, и отвечающий за него ген очень распространен среди определенных популяций людей. С точки зрения эволюции это означает, что мы сами его выпросили. Вспомните, как работает естественный отбор. Если тот или иной генетический признак делает особь сильнее — особенно если он делает ее сильнее до того, как она обзаведется потомством, — то это повышает шансы особи на выживание, размножение и передачу этого признака по наследству. Если тот или иной признак делает особь слабее, то шансы ее на выживание, размножение и передачу этого признака падают. Со временем различные особи «отбирают» те признаки, которые делают их сильнее, и избавляются от тех, которые делают их слабее. Так почему же этот прирожденный убийца по имени «гемохроматоз» как ни в чем не бывало живет в нашем генофонде? Чтобы ответить на этот вопрос, нам необходимо проанализировать связь между жизнью — не только человеческой, но и практически в любой другой форме — и железом. Но перед этим давайте подумаем вот о чем: с какой стати вы бы стали принимать лекарство, которое гарантированно убьет вас через сорок лет? Причина может быть только одна, верно? И заключается она в том, что это лекарство не даст вам умереть завтра. Практически любая форма жизни питает слабость к железу. Человечеству железо необходимо почти для каждой функции обмена веществ. Железо переносит кислород от легких по кровеносным сосудам, высвобождая его там, где организм в нем нуждается. Из железа строятся ферменты, выполняющие основную тяжелую химическую работу в организме по его детоксикации и преобразованию сахаров в энергию. Рацион питания с низким содержанием железа и дефицит железа в целом являются основной причиной анемии — недостатка красных кровяных телец, который может привести к усталости, одышке и даже отказу сердца (до 20 % женщин из- за менструации могут столкнуться с железодефицитной анемией — настолько много железа они теряют вместе с кровью ежемесячно. Подобное явление характерно и для доброй половины беременных женщин — менструации у них нет, однако сидящий в них пассажир весьма голоден до железа!). При нехватке в организме железа плохо работает наша иммунная система, кожа бледнеет, люди испытывают дезориентацию, головокружения, озноб и чрезвычайную усталость. Железо даже объясняет то, почему некоторые участки Мирового океана голубые, кристально-прозрачные и практически лишены жизни, в то время как другие — ярко-зеленые и кишат ею. Оказывается, океаны становятся усеяны железом, когда в них оседает пыль с суши, гонимая потоками ветра. В тех участках океана, которые лишены этих несущих железо ветров, образуется очень мало фитопланктона — одноклеточных живых существ, находящихся в самом низу океанической пищевой цепи. Нет фитопланктона — нет зоопланктона. Нет зоопланктона — нет анчоусов. Нет анчоусов — нет тунца. Вместе с тем другие участки Мирового океана, такие как Северная Атлантика, находящаяся прямо на пути богатой железом пыли из пустыни Сахара, представляют собой просто утопающий в зелени водный мегаполис. Между прочим, это даже повлекло за собой появление одной идеи по борьбе с глобальным потеплением, которая заключалась в следующем: предлагалось выбросить в океан миллиарды тон растворенного в воде железа, что приведет к массивному росту растений, которые, благодаря фотосинтезу, смогут компенсировать огромные выбросы углекислых газов в атмосферу человеком. В рамках проверки теории в 1995 году участок океана в районе Галапагосских островов был за один день превращен из сияюще-голубого в темно-зеленый, так как железо привело к росту огромного количества фитопланктона. Поскольку железо играет в нашей жизни такую важную роль, большинство исследований сосредоточено на людях с дефицитом железа. Ряд врачей и специалистов по питанию исходили из соображений, что чем больше железа, тем лучше. В настоящий момент пищевая промышленность добавляет железо во все подряд, начиная от муки и хлопьев для завтрака и заканчивая детским питанием. Но не зря же говорят, что все хорошо в меру, так ведь? Наши взаимоотношения с железом гораздо более замысловатые, чем это всегда было приятно считать. Железо играет в нашем организме жизненно важную роль, однако также подставляет плечо практически каждой биологической угрозе в нашей жизни. За очень редкими исключениями в виде нескольких бактерий, использующих в своем обмене веществ другие металлы, практически всем формам жизни на Земле, чтобы выжить, нужно железо. Паразиты преследуют нас ради нашего железа; раковые клетки выживают за счет нашего железа. Поиск, контроль и использование железа — это своего рода соревнование жизни. Для бактерий, грибов и простейших человеческая кровь и ткани нашего тела являются неиссякаемым источником железа. Добавляя в свой организм слишком много железа, мы тем самым только превращаем себя в шведский стол для всех этих существ. В 1952 году Юджин Вайнберг был одаренным ученым-микробиологом со здоровым любопытством и больной женой. Ей диагностировали легкую инфекцию и прописали антибиотик тетрациклин. Профессор Вайнберг пытался понять, мог ли ее рацион питания как-то повлиять на эффективность антибиотиков. Наше понимание бактериальных инфекций сейчас находится в зародышевом состоянии, поэтому в 1952 году знания медицины в этом вопросе были практически нулевыми. Вайнберг решил проверить, как будут реагировать антибиотики на наличие или отсутствие тех или иных веществ, которые поступали в организм его жены вместе с пищей. В своей лаборатории Индианского университета он поручил своему помощнику добавить в дюжину чашек Петри три компонента: тетрациклин, органическое или элементарное питательное вещество, свое для каждой чашки, и затем высадить туда бактерии. Несколько дней спустя одна из чашек была настолько переполнена бактериями, что ассистент профессора Вайнберга решил, что забыл добавить в эту чашку антибиотик. Он повторил эксперимент для этого ростового компонента и получил точно такой же результат — массовый рост бактерий. Питательное вещество в этом образце настолько стимулировало размножение бактерий, что им удалось практически нейтрализовать действие антибиотика. Наверное, вы уже догадались, что в чашке было железо. Затем Вайнберг решил доказать, что доступ к железу помогает почти всем бактериям размножаться практически беспрепятственно. Оставшуюся часть жизни он посвятил изучению негативных последствий употребления избыточного количества железа для людей и тому, как с ним связаны другие формы жизни. Обмен железом в организме человека — сложнейший процесс, в котором задействованы практически все части тела. У здорового взрослого в организме находится, как правило, от трех до четырех граммов железа. Большая его часть содержится в гемоглобине крови и помогает в переносе кислорода, однако железо можно найти по всему организму. С учетом того, что железо не только необходимо нам для выживания, но и может поставить нашу жизнь под угрозу, неудивительно, что у нас есть свои механизмы защиты, ориентированные именно на железо. Мы наиболее всего уязвимы перед инфекцией, когда у нее есть прямой доступ к нашему организму. У взрослого без ран и повреждений кожи путями этого доступа служат рот, глаза, нос, уши и гениталии. Поскольку болезнетворным организмам для выживания необходимо железо, наше тело предусмотрительно установило запрет на железо на этих участках. Более того, эти входные отверстия постоянно патрулируются так называемыми хелаторами — различными группами веществ, которые, присоединяясь к ионам металла и молекулам железа, не дают им быть кем бы то ни было использованными. Слезы, слюна, слизь — то есть все те жидкости, которые находятся в этих отверстиях, — богаты хелаторами. Но на этом наша система противодействия использованию железа вражескими организмами не заканчивается. Когда нас впервые осаждает болезнь, наша иммунная система начинает работать на полную мощность и дает отпор так называемой реакцией острой фазы. Наша кровь наполняется специальными противодействующими болезни белками, и одновременно с этим железо изолируется так, чтобы биологические захватчики не могли использовать его против нас. Нечто подобное происходит в тюрьме при угрозе бунта заключенных — коридоры заполняет охрана, надежно защитив оружейную. Похожая реакция происходит, когда здоровые клетки становятся раковыми и начинают бесконтрольно делиться. Раковым клеткам для роста нужно железо, вот организм и пытается ограничить к нему доступ. Сейчас проводятся фармакологические исследования с целью создания лекарств, борющихся с раком аналогичным способом — за счет ограничения раковым клеткам доступа к железу. По мере того, как мы стали больше понимать зависимость бактерий от железа, некоторые методы лечения народной медицины вновь заслужили уважение. Раньше люди накладывали на раны смоченное в яичном белке сено с целью защиты их от инфекций. Оказалось, что это была не такая уж и плохая идея — яичный белок, собственно, и предназначен для того, чтобы не дать развиться инфекции. Яичная скорлупа пористая по своей структуре — это необходимо для того, чтобы находящийся внутри куриный зародыш мог «дышать». Очевидная проблема с пористой скорлупой в том, что не только воздух может через нее проникать — всевозможные микробы тоже не упустят возможности воспользоваться такой лазейкой. Однако яичный белок не даст им пройти, потому что в нем содержится огромное количество белков-хелаторов (тех самых изолирующих железо белков, которые патрулируют входы в наш организм), таких как овотрансферрин, защищающих эмбрион, который находится в желтке, от инфекций. Взаимосвязь между железом и инфекцией также объясняет, каким образом кормление новорожденного грудью помогает защитить его от инфекции. Материнское молоко содержит лактоферрин — хелатообразующий белок, который связывает железо и не дает воспользоваться им вредоносным бактериям. Перед тем как мы вернемся к Арану Гордону и гемохроматозу, обратим ненадолго свое внимание на Европу, если точнее — в середину XIV века — не самый удачный момент, чтобы там находиться. За несколько лет, начиная с 1347 года, бубонная чума разрушительным ураганом прошлась по Европе, оставляя за собой хаос и горы трупов. Где-то от трети до половины всего населения погибло — более двадцати пяти миллионов человек. Ни одна из известных человечеству эпидемий — как до чумы, так и после — даже близко не подошла к этому «рекорду». Хочется надеяться, что он так и останется непревзойденным. Это была страшная болезнь. В самой ее распространенной форме бактерия, считающаяся возбудителем бубонной чумы (бубонная палочка Yersiniapestis, названная в честь Александра Йерсена, впервые изолировавшего ее в 1984 году), поселяется в лимфатической системе человека, вызывая болезненную опухоль подмышечных и паховых лимфатических узлов, которые потом буквально разрывает вместе с кожей. При отсутствии своевременного лечения выживает только один человек из трех. Следует заметить, что это только бубонная форма, которая поражает лимфатическую систему; когда палочка добирается до легких и начинает передаваться по воздуху, она убивает девять из десяти заразившихся человек — причем так она становится не только опаснее, но и более заразной! Наиболее вероятной причиной вспышки чумы в Европе считается прибытие осенью 1347 года в порт Мессины, в Италии, генуэзских торговых галер. К тому моменту большая часть команды либо была мертва, либо находилась при смерти. Часть кораблей так никогда и не добралась до порта и села на мель возле берега, так как команда была слишком больна, чтобы ими управлять. На корабли набежали мародеры, заполучившие гораздо больше, чем рассчитывали, — равно как и все, кто попался им на пути, пока они распространяли чуму по суше. В 1348 году сицилийский нотариус по имени Габриэль де Мюсси поведал о том, как болезнь передалась от команды кораблей жителям побережья, а затем вглубь по всему континенту: «Увы! Наши корабли входят в порт, но из тысячи матросов только жалкий их десяток остался в живых. Мы прибываем домой; наша родня отовсюду прибывает, чтобы с нами повидаться. Горе нам, ибо мы насылаем на них стрелы смерти… Возвращаясь в свои дома, они, в свою очередь, заражают все семьи, которым суждено погибнуть через три дня, чтобы всем нам быть погребенными в общей могиле». По мере того, как болезнь распространялась от города к городу, паника нарастала. Люди устраивали молитвенные бдения, разжигали костры, церкви были переполнены. На кого-то нужно было возложить вину за происходящее. Сначала во всем обвинили евреев. Затем ведьм. Однако сожжение и тех, и других никак не помогло остановить смертельную эпидемию. Любопытно, что обычаи, связанные с соблюдением Песах — иудейской Пасхи, — помогли евреям защититься от чумы. Песах — это длящийся целую неделю религиозный праздник в память об Исходе евреев из Египта. Соблюдая Песах, евреи отказываются от дрожжевого хлеба и до последней крошки вычищают свои дома от всего мучного. Во многих частях мира, особенно в Европе, пшеница, другие злаки и даже бобовые растения также запрещены во время Песах. Доктор Мартин Блейзер, специализирующийся на внутренних органах при Медицинском центре Нью-Йоркского университета, полагает, что «весеннее очищение» злаковых запасов могло помочь евреям защититься от чумы, так как тем самым они снизили количество крыс, рыскающих в поисках еды, у себя в домах — крысы, как известно, являются переносчиками чумы. Как жертвы болезни, так и врачи того времени имели слабое представление о том, что на самом деле эту болезнь вызывает. Количество трупов, которые было необходимо сжечь, было умопомрачительным. Разумеется, сжигание мертвых тел только способствовало распространению болезни, так как крысы питались зараженными трупами, а на крысах пировали блохи, также заражавшие людей. В 1348 году житель Сиены по имени Анголоди Тура написал: «Эта болезнь, поражавшая, казалось, с одного взгляда, с одного вздоха, заставляла отцов бросать своих сыновей, жен — своих мужей, братьев — своих сестер. И они умирали. Но некому было заниматься их погребением, никто не готов был их хоронить ни из дружбы, ни за деньги. Люди сбрасывали трупы своих родных прямо в канавы, им было не до священника, не до проведения молитвенной службы… выкапывались огромные ямы, в которые сбрасывались трупы. Люди умирали сотнями как днем, так и ночью… и как только ямы оказывались заполнены доверху, люди начинали выкапывать новые… и я, Анголоди Тура по прозвищу Жирный, своими собственными руками похоронил пятерых своих детей. Другие трупы были лишь слегка присыпаны землей, собаки раскапывали их, и весь город был усыпан обглоданными костями. Никто больше не оплакивал погибших — каждый ждал своей собственной смерти. Умерло настолько много людей, что все решили, будто настал конец света». На деле оказалось, что это был никакой не конец света, и даже в Европе умерли не все. Даже не все зараженные погибли. Почему? Почему одни люди умерли, а другие выжили? Ответ на этот вопрос можно найти там же, где Аран Гордон пытался найти причину своих проблем со здоровьем, — в железе. Современные исследования обнаружили, что чем больше железа содержится в крови той или иной популяции людей, тем более уязвима эта популяция перед чумой. В прошлом наибольшему риску были подвержены здоровые взрослые мужчины — дети и старики часто недоедали, из-за чего были подвержены дефициту железа, в то время как женщины постоянно теряли железо из-за менструаций, беременностей и грудного вскармливания. Возможно, что, как написал профессор Стивен Элл из Айовского университета, «содержание в организме железа соответствует [соответствовало] уровню смертности. С учетом этого, наибольшему риску подвержены взрослые мужчины, в то время как женщины, дети и старики находятся под меньшей угрозой». У нас нет доступа к заведомо достоверным данным по смертности людей в четырнадцатом веке, однако многие историки полагают, что наиболее уязвимыми тогда были именно мужчины в самом расцвете сил. Более поздняя — но все равно произошедшая многие годы назад — вспышка бубонной чумы, по которой сохранились достоверные данные по смертности, показала, что здоровые взрослые действительно были наиболее уязвимы перед этой чудовищной болезнью. Исследование статистики по прихожанам церкви Святого Ботольфа в 1625 году показало, что в возрасте от пятнадцати до сорока четырех лет от болезни погибло в два раза больше мужчин, чем женщин. Вернемся к гемохроматозу. Со всем этим железом у себя в организме больные гемохроматозом должны быть ходячими магнитами для инфекций в целом и бубонной чумы в частности, так ведь? А вот и нет. Помните о том, что организм в случае болезни запускает процесс изоляции железа? Оказывается, что у людей с гемохроматозом этот процесс протекает постоянно. Избыток поступившего в организм железа распределяется по всему организму. И хотя в большинстве клеток оказывается слишком много железа, у одного конкретного типа клеток железа оказывается гораздо меньше, чем обычно. Таковыми клетками является разновидность белых кровяных телец под названием макрофаги. Макрофаги — это полицейские автофургоны нашей иммунной системы. Они патрулируют организм в поисках нарушителей, а когда находят их, то окружают, пытаются обезвредить или убивают, после чего привозят их в одно из отделений, в роли которых выступают наши лимфоузлы. Макрофаги человека, не страдающего гемохроматозом, содержат большое количество железа. Возбудители многих инфекций, таких как туберкулез, могут использовать содержащееся в макрофагах железо в качестве пищи и для размножения (именно это наш организм и пытается предотвратить, изолируя железо). Получается, что когда обычные макрофаги собирают определенных возбудителей инфекций, они непреднамеренно предоставляют этим возбудителям доступ к железу, необходимому им, чтобы стать сильнее. К моменту, когда макрофаги достигают лимфоузла, транспортируемые ими возбудители становятся вооруженными и опасными и могут использовать лимфатическую систему для распространения по всему организму. Именно это и происходит при бубонной чуме: характерные для нее распухшие и лопающиеся лимфоузлы становятся прямым результатом того, что бактерии захватывают иммунную систему и начинают использовать ее в своих целях. В конечном счете именно способность использовать содержащееся в макрофагах железо делает одни внутриклеточные инфекции смертельными, другие — слабыми. Чем дольше наша иммунная система способна сдерживать распространение инфекции, тем больше у нее остается времени на разработку других методов борьбы с ней, таких, как образование подавляющих действие возбудителей антител. Если в макрофагах содержится недостаточное количество железа, как это происходит у людей с гемохроматозом, это дает им дополнительное преимущество — они не только изолируют возбудителей инфекции от всего остального организма, но также и морят их голодной смертью. Современные исследования показали, что макрофаги с пониженным содержанием железа действительно становятся Брюсом Ли иммунной системы человека. В ходе одного из экспериментов в отдельные чашки Петри были помещены вместе с бактериями макрофаги больных гемохроматозом и макрофаги здоровых людей, чтобы проверить их способность нейтрализовать возбудителей. Макрофаги людей, больных гемохроматозом, не оставили бактериям ни малейшего шанса — считается, что им удается гораздо эффективнее противодействовать бактериям за счет способности ограничивать доступ к железу, в отличие от макрофагов здоровых людей. Итак, мы пришли к тому, с чего начали. Зачем принимать таблетку, которая гарантированно убьет тебя через сорок лет? По той простой причине, что она не даст умереть тебе на следующий день. Для чего было нам выбирать ген, который заведомо приведет к нашей смерти из-за переизбытка железа в организме в возрасте, который сейчас считается средним? Потому что этот ген может защитить нас от болезни, убивающей людей в куда более раннем возрасте. Гемохроматоз развивается вследствие мутации гена. Эта болезнь, разумеется, появилась задолго до чумы. Согласно данным современных исследований, она берет свое начало у викингов, в дальнейшем распространившись по Северной Европе во времена заселения викингами европейского побережья. Изначально эта болезнь, вероятно, выполняла роль защитного механизма для популяций, подверженных из-за недостаточного питания дефициту железа и живущих в суровых климатических условиях. Однако если причина была действительно в этом, то можно было ожидать обнаружение гемохроматоза среди всех популяций, живущих в способствующих дефициту железа в организме условиях, однако подобной закономерности не наблюдается. Некоторые ученые полагают, что женщинам с гемохроматозом, вероятно, дополнительное железо в организме шло на пользу, так как помогало предотвратить связанную с месячными анемию. Это, в свою очередь, способствовало увеличению потомства, которое также являлось носителем гена гемохроматоза. Еще более смелые теории предполагают, что мужчинам у викингов удавалось компенсировать негативные последствия гемохроматоза за счет частых потерь крови, связанных с их воинственным образом жизни. По мере заселения викингами европейского побережья частота мутации могла увеличиться за счет так называемого учеными-генетиками эффекта основателя. Когда немногочисленные группы людей из одной популяции создают колонии на безлюдных либо изолированных территориях, то на протяжении нескольких поколений происходит значительное близкородственное спаривание. Это практически гарантирует сохранение и распространение в популяции любой мутации, которая не приводит к смерти в ранние годы. И вот наступает 1347 год, и чума начинает свой смертельный марш по всей Европе. Люди с мутацией, приводящей к гемохроматозу, оказываются наиболее устойчивыми к инфекции за счет особенностей своих макрофагов, лишающих бактерии доступа к железу. Хотя болезнь и является для них отсроченным на несколько десятилетий смертным приговором, она повышает их шансы пережить чуму по сравнению с теми, кто гемохроматозом не болеет, и тогда мутировавший ген передается их детям. Любая популяция, в которой люди умирают в среднем возрасте, будет только рада гену, который в этом возрасте гарантированно убивает, однако помогает до него дожить. Эпидемия бубонной чумы, получившая прозвище «Черная смерть» в четырнадцатом веке в Европе, является самой известной — и смертоносной — вспышкой инфекционной болезни, однако ученые и историки уверены, что вплоть до восемнадцатого-девятнадцатого веков повторные вспышки наблюдались в Европе чуть ли не каждое поколение. Если гемохроматоз помог этому первому поколению носителей пережить чуму, вследствие чего мутировавший ген распространился по популяции, то, скорее всего, последующие вспышки чумы только усилили этот эффект, еще больше укореняя эту мутацию среди жителей Северной и Западной Европы на протяжении последующих трехсот лет каждый раз, когда болезнь давала о себе знать. Рост числа носителей гемохроматоза, способных противостоять чуме, может также служить объяснением того факта, что ни одна из последующих вспышек эпидемии в Европе не была такой смертоносной, как эпидемия 1347–1350 годов. Такое новое понимание связи гемохроматоза, инфекции и железа в организме привело к переоценке двух общепринятых медицинских практик — одной очень старой и почти дискредитированной, другой гораздо более современной, ставшей почти догмой. Первая — кровопускание — снова обретает былое уважение. Вторая — употребление железа в виде пищевой добавки, особенно для больных анемией — теперь пересматривается в зависимости от обстоятельств. Кровопускание — один из старейших способов лечения в истории человечества с самой, пожалуй, запутанной историей. Первые упоминания о нем появились три тысячи лет назад в Древнем Египте, а пика своей популярности кровопускание достигло в девятнадцатом веке, однако затем этот способ стал считаться дикостью и последнюю сотню лет практически не использовался. Существуют данные о том, как сирийские врачи использовали пиявки с целью кровопускания более двух тысяч лет назад, а также известно о великом еврейском ученом-враче Маймониде, который в девятнадцатом веке при дворе Саладина лечил султана Египта кровопусканием. Чтобы пускать кровь своим пациентам, врачи и шаманы по всему миру от Азии до Европы, от Европы до Америки использовали всевозможные инструменты — заостренные палочки, зубы акулы, миниатюрные луки со стрелами. В западной медицине этот способ лечения основывался на учениях греческого врача Галена, придерживавшегося теории четырех соков в организме человека — кровь, черная желчь, желтая желчь и флегма2. Гален и его последователи полагали, что любая болезнь является следствием дисбаланса этих четырех жидкостей в организме человека и задача врача состоит в том, чтобы восстановить этот баланс у своих пациентов с помощью лечебного голодания, очищения слабительными и кровопускания. Целые медицинские трактаты были посвящены описанию того, как и в каком именно количестве следует пускать кровь. На иллюстрации к учебнику медицины 1506 года насчитывается сорок три различных места на человеческом теле, которые можно использовать с целью лечебного кровопускания — из них на одной только голове было расположено четырнадцать точек. Пик популярности кровопускания пришелся на восемнадцатый и девятнадцатый века. Согласно медицинским записям того времени, врачи пускали кровь каждому, кто обращался к ним с жаром, гипертонией или отеком. Если у человека была инфекция, кровоизлияние во внутренние органы, нервные расстройства, ему пускали кровь. Если его мучил кашель, головокружение, головная боль, если он страдал от паралича, ревматизма, пьянства или одышки, ему пускали кровь. Как бы безумно это ни звучало, но даже при потере крови людям пускали кровь. Это было панацеей. Современная медицина многие годы скептически относилась к процедуре кровопускания по многим причинам, часть из которых являются совершенно оправданными. По крайней мере, повсеместное лечение в восемнадцатом-девятнадцатых веках кровопусканием практически любого недуга само по себе выглядит как-то сомнительно. Когда Джордж Вашингтон заболел инфекцией горла, врачи, лечившие его, провели по меньшей мере четыре кровопускания всего за двадцать четыре часа. До сих пор не ясно, умер ли Вашингтон от самой инфекции или все-таки от вызванного обильной потерей крови шока. Врачи в девятнадцатом веке повсеместно пускали кровь своим пациентам до тех пор, пока те не упадут в обморок — они считали это признаком того, что взяли крови ровно столько, сколько нужно. После тысячелетий проведения кровопускания эта процедура резко впала в немилость в начале двадцатого века. Медицинское сообщество и даже широкая общественность сочли кровопускание воплощением варварства донаучной медицины. Теперь же исследования говорят о том, что мы поспешили с оценкой, решив полностью отказаться от кровопускания. Во-первых, теперь кровопускание — или флеботомия, как его называют сейчас, — стало предпочтительным методом лечения для людей с гемохроматозом. Регулярная потеря крови больными гемохроматозом снижает содержание железа в их организме до нормального уровня и предотвращает накопление железа во внутренних органах, где оно наносит наибольший урон. Но одним гемохроматозом дело не ограничилось — врачи и исследователи начали изучать эффективность флеботомии в борьбе с болезнями сердца, повышенным кровяным давлением и отеком легких. Даже на традицию пускать кровь при любом недуге в прошлом научное сообщество взглянуло свежим взглядом. Появились убедительные доказательства того, что умеренное кровопускание действительно может оказывать благоприятное воздействие на человека. Канадский физиолог по имени Норман Кастинг обнаружил, что кровотечение у животных приводит к выбросу гормона вазопрессина, который помогает снять жар и активирует иммунную систему на полную мощность. Эта взаимосвязь пока что еще не доказана, однако даже в исторических данных можно найти множество подтверждений того, что кровопускание способствует снятию жара. Возможно, кровопускание также помогало бороться с инфекциями за счет уменьшения количества железа, доступного злокачественным возбудителям, что повышало эффективность естественной реакции организма прятать железо подальше при столкновении с инфекцией. Если задуматься, то тот факт, что люди по всему земному шару на протяжении тысячелетий продолжали заниматься кровопусканием, говорит о том, что эта процедура должна приносить хотя бы какие-то положительные результаты. Если бы все, кому пускали кровь, умирали, то практикующие этот подход врачи быстро бы остались без работы. Одно можно сказать наверняка: древняя медицинская процедура, которую «современная» медицинская наука когда-то отвергла, является единственным эффективным способом лечения болезни, которая при других условиях ежегодно уносила жизни тысяч людей. Отсюда можно сделать вывод, что очень многое по-прежнему лежит за пределами понимания современной медицины. «Железо полезно. Железо полезно. Железо полезно». Что ж, теперь вы знаете, что, когда дело касается железа, нужно знать меру, как и со всем остальным на свете. Однако вплоть до недавнего времени медицина отказывалась это понимать. Железо считалось полезным, и все думали, что чем больше железа, тем лучше. Врач по имени Джон Мюррэй, работая вместе со своей женой в сомалийском лагере для беженцев, заметил, что многие кочевники, несмотря на сильную анемию и постоянное заражение всяческими опасными болезнетворными организмами, в том числе возбудителями малярии, туберкулеза и бруцеллеза, не демонстрировали никаких видимых признаков инфекции. Он решил изучить эту аномалию, начав давать части кочевников железо. Стоит ли удивляться, что вскоре после того, как некоторые кочевники начали принимать железо в виде пищевой добавки, инфекция сразу же взяла верх. Уровень инфекционных болезней среди кочевников, получавших вместе с пищей дополнительное железо, резко взлетел. Сомалийские кочевники противостояли всем этим инфекциям, несмотря на свою анемию. Точнее, они противостояли вирусам благодаря своей анемии. Ниже приведен яркий пример эффективности механизма изоляции железа в организме. Тридцать пять лет назад врачи в Новой Зеландии повсеместно кололи младенцам маори раствор железа. Они полагали, что питание маори (коренные жители Новой Зеландии) слишком скудное, с низким содержанием железа, из-за чего их младенцы склонны к анемии. Младенцы маори, которым делали уколы раствора железа, в семь раз чаще страдали смертельно опасными инфекциями, в том числе септицемией (заражение крови) и менингитом. Как у каждого из нас, в организме младенцев содержатся изолированные штаммы потенциально опасных бактерий, однако обычно организм держит их под контролем. Вводя младенцам в кровь железо, врачи тем самым обеспечивали бактерии пищей, что и приводило к таким плачевным результатам. Не только внутривенное введение железа способно привести к подобному росту инфекций: обогащенная железом пища также может прийтись по вкусу различным бактериям. У многих грудных детей в кишечнике могут находиться споры возбудителей ботулизма (эти споры могут содержаться в меде, и это, кстати, одна из причин, по которым маленьким детям, особенно в возрасте до одного года, не следует давать мед). Если споры оживут, это может привести к смертельному исходу. В ходе исследования шестидесяти девяти случаев младенческого ботулизма в Калифорнии было выявлено ключевое различие между смертельными и несмертельными случаями ботулизма у младенцев. У детей, которым вместо грудного молока давали обогащенную железом молочную смесь, болезнь начинала развиваться в более раннем возрасте, в результате чего они оказывались в зоне риска. Установлено, что всех десятерых погибших от ботулизма детей кормили обогащенным железом детским питанием . К слову, гемохроматоз и анемия — не единственные наследственные заболевания, заручившиеся почетным местом в нашем генофонде благодаря своему свойству защищать организм от других угроз, и далеко не все они связаны именно с железом. Вторая по распространенности наследственная болезнь среди европейцев после гемохроматоза — кистозный фиброз. Это ужаснейшая, изнурительная болезнь, способная поражать различные части организма. Большинство людей с кистозным фиброзом умирают молодыми, обычно от болезней легких. Кистозный фиброз вызывает мутация в гене под названием CFTR, и для развития болезни в ДНК человека должны присутствовать две копии мутировавшего гена. Человека с одной копией опасного гена называют носителем, однако болезнь у него не развивается. Считается, что как минимум два процента потомков европейцев являются носителями мутировавшего гена, так что с генетической точки зрения эта мутация довольно распространенная. Стоит ли удивляться, что современные исследования обнаружили, что наличие копии гена, приводящего к кистозному фиброзу, в какой-то мере защищает носителя от туберкулеза. Туберкулез, также именуемый чахоткой из-за того, как быстро человек от него чахнет, повинен в двадцати процентах всех смертей в Европе в период с 1600 по 1900 год, так что это чрезвычайно опасная болезнь. Неудивительно, что наш вид впустил в свой генофонд такую опасную мутацию, чтобы хоть как-то уберечь себя от преждевременной смерти. Впервые симптомы гемохроматоза были обнаружены у Арана Гордона во время подготовки к Песчаному Марафону — изнурительному забегу по пустыне Сахара протяженностью двести пятьдесят километров. Три года он сдавал анализы, не дававшие никакого однозначного результата, пока его здоровье продолжало ухудшаться, прежде чем наконец-то выяснили, что же на самом деле с ним не так. Когда все встало на свои места, его предупредили, что при отсутствии лечения он проживет не больше пяти лет. Теперь нам известно, что Аран страдает от последствий самого распространенного наследственного заболевания среди потомков европейцев — гемохроматоза, болезни, которая, скорее всего, помогла его предкам пережить чуму. Сейчас здоровье Арана снова в полном порядке благодаря кровопусканию — одной из древнейших медицинских процедур на нашей планете. Сегодня мы стали гораздо больше понимать сложную взаимосвязь между нашими организмами, железом, инфекциями и такими болезнями, как гемохроматоз, или бронзовый диабет, и анемия. Что нас не убивает, делает нас сильнее. Скорее всего, нечто подобное вертелось в голове у Арана Гордона, когда он во второй раз пришел к финишу Песчаного Марафона в 2006 году — всего через несколько месяцев после назначенной врачами даты его смерти.