Что мешает начать новое

Несмотря на призывы из каждого утюга покинуть зону комфорта и наконец-то начать то, о чем давно мечталось, вокруг так много людей, которые этого не делают! А значит, не открываются новые бизнесы, не рассылаются резюме на классные работы, не пишутся крутые книги. Почему? Что мешает нам начать что-нибудь новое? Страх. Чаще всего иррациональный. Согласитесь, на самом деле не так много действий влекут за собой по-настоящему серьезные последствия (в основном эти действия прописаны в уголовном кодексе). Но все равно боимся что-то делать, потому что за этим может последовать неудача, непонимание, финансовый крах… Страх нового — это хороший охранник, но плохой советчик. Его функция — защищать нас от потенциальных опасностей. Но наш мозг воспринимает страх как стресс и начинает работать «в энергосберегающем режиме». А это значит, мы стремимся пересидеть, переждать неблагоприятные условия. Соглашаемся на синицу в руках. Не ставим перед собой амбициозных целей. Разве это похоже на стратегию достижения успеха? Нет, это не про успех, это про выживание. Избавиться от страха нового и неизвестного не получится, да это и не нужно. Но когда он заслоняет собой все и мешает принимать решения и действовать, тогда уже есть смысл с ним поработать. Например, задайте себе вопросы: чего я боюсь? С чего я взял(-а), что это обязательно произойдет? Кто мне это сказал? Как у меня с правом на ошибку? Разрешаю ли я себе вообще ошибаться? Разрешали ли мне ошибаться? Дальше начинаются вопросы еще интереснее: • Что может произойти, если я поступлю так-то и так-то? (Рисуйте прямо самый страшный сценарий, который можете вообразить. Например, открыли кофейню, а к вам нагрянули сразу налоговая, пожарная инспекция и санстанция). • Могу ли я каким-то образом предотвратить эти неприятные последствия? Что сделать, чтобы этого не произошло? • Что я буду делать, если вот это самое страшное все же наступит? Ответ на последний вопрос — это уже целая стратегия, запасной план действий на экстренный случай, который может дать вам уверенность в сложных моментах. В целом планы и стратегии помогают снизить свою тревожность перед каким-то делом. Еще одна стратегия называется «съесть бегемота по кусочкам» — разбить большую и сложную цель на маленькие посильные задачи и последовательно их выполнять. Например, переехать на ПМЖ в другую страну — звучит сложно и нереально, а вот план а) выучить язык, б) узнать больше о стране, куда собираетесь, в) собрать сведения о визах и необходимых документах — звучит куда проще и дает понимание, куда двигаться прямо сейчас. А что давно боитесь начать вы?

6 блюд, которые нужно приготовить осенью

Признаваться самому себе в том, что лето ушло безвозвратно — тяжело. Мы хватаемся за каждый солнечный день, за любую возможность надеть кожаную куртку вместо пальто или снять шапку, когда погода радует отсутствием ветра. Хочется, чтобы ощущение тепла было с нами как можно дольше, и в этом очень помогает правильно составленное меню. Предлагаем вам несколько рецептов по-настоящему осенних блюд из сезонных продуктов. Торопитесь, пока они еще есть на рынке. Тыквенный пирог Осень прочно ассоциируется с тыквой. И дело не столько в Хэллоуине, для которого эта ягода является главным атрибутом, сколько в ее яркости и оранжевом цвете, таком характерном для октября. Поэтому первый рецепт в нашем списке — это, конечно же, тыквенный пирог. Среди ингредиентов: 2 кг тыквы, стакан пшеничной муки, 145 г сливочного масла, 50 мл жирных сливок, 3 яйца, 50 мл холодной воды, сахар или мед по вкусу, по щепотке корицы, мускатного ореха и молотой гвоздики, соль по вкусу, сметана (15%) для декора. Процесс приготовления • Для начала следует очистить тыкву от кожуры, разрезать пополам и удалить все семечки. Далее нарежьте мякоть небольшими дольками и выложите на противень, предварительно смазанный растительным маслом. Смажьте тыкву небольшим количеством сливочного масла, накройте фольгой и отправьте на 40 минут в духовку, разогретую до 200 градусов. По истечении времени дольки должны стать мягкими. • Приготовьте основу для коржа. Возьмите глубокую миску, высыпьте в нее муку, добавьте соль, 125 г сливочного масла и хорошо перемешайте компоненты. В самом конце влейте холодную воду. На финальном этапе у вас должен получиться упругий шар теста, который нужно замотать в пищевую пленку и положить в холодильник на полчаса. • Как только тесто немного охладится, с ним можно начинать работать. Возьмите круглую форму для выпечки, накройте дно пергаментной бумагой и распределите тесто слоем толщиной 3-5 мм, не забыв сделать бортики. • Когда тыква будет готова, достаньте ее из духовки, а взамен поставьте выпекаться корж, уменьшив температуру с 200 до 180 градусов и установив таймер на 15 минут. • В это время приготовьте начинку: готовую тыкву измельчите в блендере до консистенции пюре. Добавьте яйца, две-три столовые ложки сахара или меда и пряности. В самом конце влейте сливки и еще раз хорошо перемешайте все ингредиенты блендером. • По истечении 15 минут достаньте корж из духовки, влейте в него начинку из тыквы и поставьте выпекаться на час-полтора. Подавайте к столу, украсив ложкой сметаны. Суп из батата, лука-порея и кокосовых сливок У батата, который по-другому называют сладким картофелем, есть несколько разновидностей, различающихся цветом мякоти. Для приготовления этого супа подойдет самый популярный вид, оранжевый внутри, он есть практически на каждом рынке. Вам понадобятся брикет (или банка 400 мл) кокосовых сливок, 4 лука-порея, 2 средних батата, 1 луковица, 2 моркови, 1 л мясного бульона, оливковое масло, лавровый лист, соль и перец по вкусу. Процесс приготовления • На первом этапе работаем с овощами. Их следует очистить, тщательно вымыть, а затем нарезать кубиками. Далее поставьте сковороду на плиту, нагрейте в ней оливковое масло и несколько минут обжаривайте овощи, пока они не приобретут красивый золотистый цвет. • В кастрюлю налейте бульон, приправьте солью, добавьте лавровый лист и доведите до кипения. Затем переложите со сковороды в кастрюлю овощи, накройте крышкой и варите около 20 минут, пока они не станут мягкими. • Достаньте лавровый лист и с помощью погружного блендера измельчите овощи до состояния пюре, постепенно добавляя сливки. В конце поперчите, украсьте зеленью и подавайте на стол. Если суп покажется вам слишком густым, разбавьте его небольшим количеством бульона или воды. Баклажаны, фаршированные булгуром и изюмом Вам понадобятся 3 ст. л. оливкового масла, 3 зубчика измельченного чеснока, 0,5 ст. желтого изюма, 0,5 ст. л. порошка карри, 1 ст. булгура, 2 баклажана, свежая мята, соль и перец по вкусу. Процесс приготовления • Нагрейте на плите сковороду, добавьте оливковое масло, а затем обжарьте на ней чеснок, изюм и карри. • Вымойте баклажаны, разрежьте их вдоль на две части, достаньте семена, сбрызните оливковым маслом и отправьте запекаться в духовку на 25 минут при температуре 200 градусов. • Когда баклажаны будут готовы, разомните мякоть вилкой и удалите небольшое количество, чтобы овощ можно было начинить. • Отварите булгур, смешайте его с обжаркой и добавьте получившуюся начинку в баклажаны. • Подавайте блюдо на стол, предварительно украсив листьями мяты. Тыквенная паста В состав этого рецепта входит еще один — тыквенное пюре. Готовится оно несложно: тыкву нужно очистить, нарезать на дольки и сварить до готовности. Затем положить в чашу блендера, добавить немного сливок и измельчить до нужной консистенции. Перед тем, как замешивать тесто для пасты, пюре необходимо охладить. Ингредиенты для пасты: 4 ст. пшеничной муки, 450 г. тыквенного пюре, примерно 50 г сливочного масла, 6 листиков шалфея, пармезан и тыквенные семечки для декора. Процесс приготовления • Муку и тыквенное пюре замесите в тесто, формируя шар. • Выложите готовое тесто на стол, присыпанный мукой, и разделите на четыре равные части. Раскатайте каждую из них в тонкий пласт и нарежьте полоски желаемой длины и толщины (удобнее всего это делать ножом для пиццы). Если есть специальная машинка для раскатки и нарезки пасты, дело пойдет быстрее. • Поставьте на плиту кастрюлю с водой, и как только она закипит, положите пасту. Варите около 3-5 минут до состояния аль денте. • В большой сковороде растопите сливочное масло и добавьте листья шалфея. Обжаривайте их до тех пор, пока листья не станут хрустящими. Затем переложите тыквенную пасту в сковороду, перемешайте и оставьте на несколько минут. • Перед подачей на стол украсьте каждую порцию тертым пармезаном и тыквенными семечками. Бретонский пирог с яблоками и клюквой Яблочные пироги являются классикой осенней выпечки. Но если традиционная шарлотка уже приелась и вы находитесь в поисках нового рецепта, попробуйте этот — клюква добавит готовому блюду цвет и настроение. Ингредиенты: 150 г сливочного масла, 4 яйца, 150 г муки, 170 г клюквы, 2 яблока, 100 г сахара. • Для начала приготовим тесто. Взбейте сливочное масло комнатной температуры с сахаром, добавьте одно целое яйцо и три желтка. Тщательно перемешайте ингредиенты до однородной консистенции, а затем положите муку. Готовое тесто по густоте должно напоминать сметану. • Введите в тесто свежую клюкву, перемешайте и переложите в форму для выпечки, предварительно смазанную маслом. Разровняйте силиконовой лопаткой и уберите в холодильник на два часа. • Яблоки разрежьте на четыре части, с помощью ножа сделайте со стороны кожуры глубокие надрезы, выложите их сверху на тесто и слегка утопите. Отправьте тесто в духовку, предварительно разогретую до 190 градусов, и выпекайте около 45 минут. • Остывший пирог можно украсить сахарной пудрой. Тыквенный рулет с сыром и шпинатом Оригинальное блюдо станет настоящим украшением праздничного стола. Для приготовления вам понадобятся 1 кг тыквы, 2-3 ст. л. оливкового масла, 2 зубчика чеснока, 60 г очищенного миндаля, 6 яиц, 80 г пармезана, 60 г муки, 300 г шпината, 100 г мягкого козьего сыра, 150 г рикотты, 1 лимон, 1 красный перец чили, соль, черный перец и мускатный орех по вкусу. Процесс приготовления • Очистите тыкву, избавьте ее от семечек и нарежьте дольками. Выложите на противень, полейте оливковым маслом, приправьте солью, черным перцем и перемешайте. Добавьте раздавленный ножом чеснок и отправьте в духовку, предварительно разогретую до 190 градусов, на 45-60 минут, пока тыква не станет мягкой. • Обжарьте миндаль на сухой сковороде около 3-4 минут. Как только орехи приобретут золотистый оттенок, переложите их в ступку и измельчите. • Готовую тыкву порежьте на небольшие кусочки и измельчите в чаше блендера. • Отделите желтки от белков. К желткам добавьте тертый пармезан, тыквенное пюре, муку, мускатный орех, соль, перец и тщательно перемешайте ингредиенты до однородной консистенции. • Белки взбейте в пышную пену и аккуратно введите в тыквенное пюре. • Застелите противень пергаментом и тонким слоем распределите по нему пюре. Выпекайте в духовке около 15 минут при температуре 190 градусов. • Разогрейте сковороду, обжарьте шпинат на протяжении двух минут, остудите его, отожмите лишнюю жидкость и измельчите ножом. • Смешайте в миске козий сыр, рикотту, лимонный сок, лимонную цедру, перец чили, предварительно очищенный от семян и нарезанный мелкими кусочками, соль и черный перец. • Достаньте из духовки готовый тыквенный корж, переложите его на лист пергамента и аккуратно распределите сверху сырную смесь, оставив по бокам примерно по два сантиметра. Выложите на начинку шпинат и треть измельченного миндаля. • Аккуратно скрутите тыквенный корж рулетом, нарежьте кусочками желаемой толщины и посыпьте миндалем. Можно подавать на стол!

Как в разные времена менялось значение слова «джентльмен»

Если сейчас вы спросите своего знакомого, кто такой джентльмен, он наверняка ответит, что это благородный, галантный, воспитанный мужчина с хорошими манерами, который вежливо и уважительно обращается с женщинами, умеет отвечать за свои поступки. И он будет абсолютно прав. Однако такое мнение о джентльменах сформировалось всего два века назад. Раньше мужчинам присваивали это «звание» за совершенно другие заслуги. Кто такие джентльмены? Джентльмен (от французского слово «gentil» — «благородный») — это мужской образ, сформированный в викторианскую эпоху. Изначально так называли только мужчин благородного происхождения, но через некоторое время под это определение стали попадать молодые люди с хорошим образованием и воспитанием, которые отличались чопорностью и невозмутимостью. В Средние века, когда впервые появился термин «джентльмен», его использовали для обозначения членов нетитулованного дворянства, к которому относились рыцари. В XV веке так стали называть младших сыновей и их потомков — то есть тех, кто по правилам майората (порядок наследования имущества при обычном праве) не мог претендовать на титул и состояние: согласно британским нормам тех времен, наследство нельзя было разделить между детьми — оно переходило к старшему сыну вместе с титулом. Младшему брату приходилось устраивать свою жизнь самостоятельно — он мог стать священником или жениться на богатой наследнице, таким образом обеспечив себе безбедную жизнь. Во втором случае молодые люди называли себя джентльменами — людьми без титула, но благородного происхождения. Так английское общество разделилось на четыре категории: • ремесленники и крестьяне; • мелкие землевладельцы-йомены; • горожане; • джентльмены, то есть аристократы. Клайв Льюис, британский писатель, поэт и профессор английской литературы, в своем трактате «Просто христианство» отмечал, что в XIX веке право называться джентльменом имел каждый мужчина, живущий на доход от своей собственности. Соответственно, будучи обеспеченным, он мог не работать. Как и в период Средневековья, этот термин часто использовали молодые люди, не имеющие титула. В викторианскую эпоху слово «джентльмен» также стало применяться для обозначения должностей и положения при дворе. Например, gentlemen-at-arms представляли собой королевскую церемониальную лейб-гвардию, а вот gentleman-at-large называли персон при дворе, у которых не было конкретных обязанностей. Также существовал термин «gentlemen-commoners», применяемый для обозначения благородных студентов Кембриджского и Оксфордского университетов, к которым было особенное отношение. Во время получения образования они пользовались некоторыми привилегиями, в частности касающимися длительности обучения. Физический труд для джентльменов считался недопустимым, поэтому они старались максимально проявить себя в общественной и политической жизни. Отсюда любовь англичан к различного рода обществам, клубам и пр. Кстати, одним из таких мест была Палата общин британского парламента. Еще джентльмены могли работать в свое удовольствие, не стремясь получить вознаграждение. Яркий пример — знаменитый Шерлок Холмс — детектив, который раскрывал преступления ради собственного удовлетворения. Его имидж скучающего и при этом безупречно держащего себя мужчины лучше всего отражает суть джентльменства того периода. А вот образ джентльмена, сформированного в общественном сознании, немного отличается от выводов, сделанных Льюисом. Когда кого-то называют джентльменом, имеют в виду мужчину, тщательно оберегающего свою репутацию, с безупречными манерами и галантным поведением по отношению к девушкам. Он никогда не грубит, обязательно соблюдает правила этикета, остается вежливым и учтивым вне зависимости от сложившейся ситуации. При этом совершенно не важно, какое у него социальное положение и счет в банке. От благородства происхождения к благородству манер Отношение к джентльменству кардинально изменилось в ХIХ веке. Происхождение и наличие именитых предков отошло на второй план — гораздо важнее стали порядочность, благородство, хорошее воспитание и образование. Возможно, причина таких перемен крылась в самом обществе — если раньше в центре внимания были обстоятельства жизни человека, то сейчас акцент сместили на его собственное поведение в этих обстоятельствах. Уже в первой половине столетия журналисты либеральной газеты Lester chronicle предлагали определять джентльмена на основе таких личностных качеств, как честность, щедрость, открытость. Считалось, что это звание мог получить любой человек, даже земледелец, главное, чтобы он отличался гуманным и учтивым поведением. Ежемесячный литературный журнал Cornhill Magazine поддержал своих коллег, написав в одной из статей следующее: «…появилась тенденция ставить во главе не социальную, а моральную составляющую слова. Вполне возможно, что со временем использование термина «джентльмен» перестанет ассоциироваться с любыми общепринятыми отличиями, такими как принадлежность к знатной семье и обладание качествами, характерными для члена такой семьи». Такого же мнения придерживались и другие издания викторианской эпохи — Star, Aberdeen Evening и пр. Кодекс джентльмена Впервые свод правил для джентльменов сформировался во второй половине XIX века. Сначала он был устным, но в 1875 году появилась книга «Руководство по этикету для джентльменов» авторства Сесила Б. Хартли. Приведем для примера несколько правил. • Даже если вы считаете, что собеседник не прав, ведите дискуссию спокойно, не переходя на личности. Если оппонент не слушает ваши аргументы, плавно переведите тему разговора, позволяя ему сохранить лицо. • Не перебивайте того, кто говорит, не торопите и не пытайтесь закончить за человека его мысль. Дослушайте историю до конца, даже если вы уже слышали ее. • Не пытайтесь доказать свою правоту, используя уничижительные обращения или повышая голос. Джентльмен должен быть учтивым, любезным, но никак не диктатором. • Никогда не подслушивайте чужой разговор. Просто перейдите в другое место, соблюдая приличия, чтобы не слышать беседу, не предназначенную для ваших ушей. • Если разговор заходит о ваших друзьях, не сравнивайте их друг с другом. Говорите о достоинствах каждого из них, но не пытайтесь усилить плюсы одного за счет минусов другого. Современные джентльмены В Британской энциклопедии говорится, что в современном мире быть истинным джентльменом — значит, «обладать самоуважением, а также интеллектуальной утонченностью, которые выражаются в непринужденных, но деликатных манерах». Чтобы определить, кто из британцев соответствует этому определению и следует кодексу чести, сформированному в XIX веке, провели опрос, в котором приняли участие порядка 4000 человек. На основе его результатов в Великобритании составили рейтинг самых выдающихся джентльменов ХХ века. Топ-50 возглавил Уинстон Черчилль, второе место занял телеведущий и натуралист Дэвид Аттенборо, а «бронзу» завоевал британский актер, писатель и драматург Стивен Фрай. Также в список вошли актеры Алан Рикман, Джуд Лоу и Майкл Кейн, принцы Уильям и Гарри, ведущий Брюс Форсайт, автогонщик и семикратный чемпион мира Формулы-1 Льюис Хэмилтон, вокалист рок-группы The Rolling Stones Мик Джаггер и другие.

Что посмотреть сейчас, если не «Игру в кальмара»

С момента премьеры сериала «Игра в кальмара» прошло чуть больше месяца, а проект уже обрел такую популярность, что о нем услышали даже те, кто не смотрел и не планировал. Сейчас фанаты скупают белые мокасины и черные маски, готовят сахарные печенья и реконструируют игры, в которые играли главные герои. Однако до второго сезона «Игры в кальмара» как минимум два года. Что делать все это время? И что смотреть, если корейский кинематограф вам не по вкусу? Мы подобрали десять новых и интересных сериалов разных жанров, обсуждение которых может разнообразить рабочий перерыв или посиделки за чашечкой кофе. «Сцены из супружеской жизни» Мини-сериал о разводе двух любящих друг друга людей. Зрители в большинстве своем отмечают невероятную химию между главными героями, которых сыграли Джессика Честейн и Оскар Айзек, а также красивые постельные сцены. Это ремейк одноименного фильма Ингмара Бергмана, который не затмил оригинал, но смог порадовать новым взглядом на тему любви. «Зачистка» Комедийный проект о буднях уборщика мест преступлений. Главный герой — Пол Уикстед, или просто Викки — каждый день общается с родственниками жертв, а иногда даже с убийцами или призраками покойных. Сериал подойдет для любителей черного юмора. «Ты» Третий сезон драматического триллера «Ты» стартовал менее недели назад и привлек к сериалу внимание не только фанатов, но и новых зрителей. И те, и другие начали изучать темное прошлое главное героя — менеджера книжного магазина, серийного убийцы Джо Голдбера, который к сегодняшнему дню уже обзавелся ребенком. Проект по-прежнему нагоняет жуть, но в то же время держит внимание зрителя. «Семья черной мафии» Если тот факт, что продюсером этого криминального мини-сериала выступил рэпер 50 Cent, а одну из ролей в нем исполнил его коллега Эминем, еще не заставил вас включить «Семью черной мафии», то это может сделать сюжет. Проект рассказывает об изнанке Детройта конца 80-х годов и двух братьях, создавших одну из самых знаменитых преступных группировок. Идеально для любителей сериалов о грязных деньгах, злых улицах, оружии и запрещенных веществах. «Катла» Триллер о таинственных силах, оказывающихся на земле после извержения подледного вулкана, и людях, жизнь которых теперь находится под угрозой. Сериал в духе «Соляриса» для тех, кто предпочитает мистику, колоритные пейзажи и атмосферу изоляции. «Кто убил Сару?» Криминальная драма о мужчине, который пытается доказать, что не причастен к смерти сестры, но по ходу дела узнает и имя настоящего убийцы, и страшные подробности произошедшего. Тогда он хочет привлечь виновного к ответственности, но сделать это оказывается очень сложно. Для поклонников детективов, Мексики, фильмов о мести и открытых концовок. «Подземная железная дорога» Драма по одноименному роману Колсона Уайтхеда о рабыне, сбегающей с хлопковой плантации по подземной железной дороге, ведущей к свободе. Действие сериала происходит в США во время Гражданской войны. Проект подойдет для ценителей величественных «костюмных» фильмов и неторопливого повествования. «Чудотворцы» Третий сезон «Чудотворцев», равно как и третий сезон триллера «Ты», обратил на проект внимание новых зрителей. Актеры, среди которых Дэниэл Рэдклифф и Стив Бушеми, оказываются то на небе, то в Средневековье, то на Диком Западе. Они одинаково забавно играют и Бога с ангелом, и принца с крестьянином, и бандита со священником. Сериал для тех, кто хочется просто расслабиться после работы или учебы. «Пропавшая» Еще один мини-сериал в нашей подборке. На этот раз — российский. Триллер «Пропавшей» рассказывает о возвращении в семью дочери, исчезнувшей около десяти лет назад. Зрителю до последнего не ясно, самозванка ли главная героиня, где она была и что ей нужно сейчас. Для тех, у кого есть пара свободных вечеров, потому что смотреть за раз по одной серии подобного триллера невозможно. «Чепелуэйт» Хоррор, снятый по рассказу Стивена Кинга «Поселение Иерусалим». По классике жанра вдовец с детьми переезжает в мрачный особняк, который уже занят потусторонними силами. Вместо того, чтобы съехать, мужчина решает бороться со злом. В этом ему помогает гувернантка. Для фанатов Эдриена Броуди, Стивена Кинга и мрачных особняков.

Люди с маской на лице: что такое синдром Кабуки?

Ежегодно 23 октября отмечается День осведомленности о синдроме Кабуки — редком генетическом заболевании, получившем свое название из-за того, что лицо больного приобретает выражение загримированного актера японского театра Кабуки (изогнутые брови, длинные ресницы, удлиненные веки, выступающие уши и плоский кончик носа). Инициатором этого мероприятия является Межрегиональная Ассоциация детей-инвалидов и родителей «Синдром Кабуки». История синдрома начинается с того, что в 1969 году японский генетик Норио Ниикава лечил первого в своей практике ребенка с уникальными чертами лица и различными проблемами со здоровьем. После он встретил и принялся лечить еще нескольких детей с подобными симптомами. Спустя десять лет Норио Ниикава выступил на конференции по дисморфологии (исследованию врожденных пороков развития, изменяющих форму одной или более частей тела новорожденного), где рассказал о своих необычных пациентах. Другой врач — Йошиказу Куроки — заметил, что также видел несколько подобных больных. В 1981 году Ниикава и Куроки по отдельности представили статьи о синдроме Кабуки в издании «Journal of Pediatrics». Несмотря на то, что первое описание синдрома Кабуки отсылает к 1981 году, причина, вызывающая его, была выявлена только в 2010 году. Специалисты выяснили, что от 55% до 80% случаев болезни вызваны мутациями в гене KMT2D, ранее известном как ген MLL2. Еще 2-6% случаев связаны с мутациями в гене KDM6A, расположенном в Х-хромосоме. Сейчас синдром выявляется примерно у одного из 32 тысяч детей после обнаружения характерных симптомов, физического осмотра и результатов лабораторных исследований. Болезнь может быть выявлена у человека любого пола и расы вне зависимости от того, в какой окружающей среде ему приходится жить. Помимо неестественного выражения лица у людей с синдромом Кабуки чаще всего наблюдается задержка умственного развития и роста, частые судороги, скелетные отклонения, пороки сердца, потеря слуха или зрения, слабый мышечный тонус, плохой иммунитет, вкусовые аномалии и отклонения в поведении. Отдельные симптомы могут проявляться по мере взросления больного. На сегодняшний день методы лечения синдрома Кабуки разнятся в зависимости от преобладания тех или иных симптомов. Одним больным прописывают гормоны роста, другим — рекомендуют носить слуховые аппараты, третьим — делают хирургические операции. Заметим, что синдром Кабуки не влияет на продолжительность жизни человек. Однако сократить ее могут сопутствующие ему заболевания, среди которых гипоплазия левых отделов сердца или дисфункция почек. Исследования синдрома Кабуки ограничены из-за малого числа случаев заболевания. Однако распространять имеющиеся данные о нем важно в частности для того, чтобы больным детям было проще социализироваться, а их родителям — получить психологическую помощь и информацию о заболевании. На сегодняшний день синдром Кабуки изучают в Клинике эпигенетики и хроматина частного университета Джонса Хопкинса в Балтиморе, в Бостонской детской больнице, а также в университетах Колорадо, Юты и Южной Флориды.

Почему дело «Тамам Шуд» до сих пор не раскрыто?

1 декабря 1948 года на пляже Сомертон в австралийском городе Аделаида, рядом с интернатом для детей-инвалидов, было обнаружено тело неизвестного мужчины. Личность погибшего не установлена до сих пор, равно как и причины его смерти. При нем не было никаких документов, но был клочок страницы, вырванной из редкого издания поэта Омара Хайяма «Рубайат» в переводе Эдварда Фицджеральда, вышедшего в Новой Зеландии, на котором было написано два слова — Tamam Shud, что с персидского языка переводится как «закончено». Также в карманах умершего были найдены неиспользованный билет на поездку в пригородном поезде от вокзала Аделаиды до станции Хенли-Бич, использованный билет на автобус до остановки в Гленелге, что в пригороде Аделаиды, полупустая пачка жевательной резинки, сигаретная пачка Army Club, содержащая сигареты марки Kensitas, и неполный коробок спичек. Австралийский ученый Джон Бертон Клиленд описывал таинственного человека из Сомертона как мужчину — предположительно британца — возрастом от 40 до 45 лет, ростом около 180 сантиметров с карими глазами и рыжими волосами с легкой сединой в районе висков. Пальцы на его ногах образовали форму клина, которая нередко встречается у людей, часто носящих обувь с острыми носами. Вместе с тем у погибшего были ярко выраженные икроножные мышцы, что характерно для танцоров или бегунов. На пляже мужчина лежал в белой рубашке, коричневых брюках, носках и идеально чистых туфлях. При себе у него, несмотря на достаточно теплое время года, были вязаный свитер и пиджак. Все этикетки на одежде были срезаны. Со слов очевидцев, незнакомец лежал на песке с вечера 30 ноября, но тогда был еще жив, хотя двигался очень не активно. Вскрытие показало, что смерть мужчины наступила около двух часов ночи 1 декабря и имела неестественные причины. «Сердце имеет нормальные размеры, признаки заболевания сердечно-сосудистой системы отсутствуют. У погибшего зафиксировано распухание тканей глотки, а слизистая пищевода покрыта неглубоким налетом белесого оттенка с язвенным воспалением приблизительно посередине. В желудке наблюдается смешивание крови с остатками пищи, также зафиксировано воспаление второго отдела двенадцатиперстной кишки. Обе почки воспалены, а в печени наблюдается переизбыток крови в сосудах. Селезёнка имеет неестественно крупные размеры, приблизительно в три раза больше нормы. В печени зафиксировано тканевое разрушение, наблюдаемое под микроскопом <...> также у погибшего обнаружены признаки острого гастрита», — заключил патологоанатом, работавший с телом. Специалисты говорили, что мужчину могли отравить, но последней его едой был пирог, в котором не было обнаружено яда. Кроме того, рядом с трупом не было следов рвоты и последствий судорог. Чистые туфли указывали на то, что тело могли принести на пляж другие люди. Активное распространение фотографий таинственного мужчины из Сомертона не помогло найти его родных и знакомых, а потому 10 декабря 1948 года тело было забальзамировано, 14 июля 1949 года — захоронено на кладбище Вест-Террас, а 19 мая 2021 года — эксгумировано с целью его возможной идентификации по ДНК. Однако между этими событиями были несколько версий того, кем же был покойный. Рассмотрим их поподробнее. Военный? Сразу после обнаружения тела журналист издания The Advertiser заявил, что покойным предположительно является 45-летний господин Джонсон, но тот спустя время объявился живым. Через некоторое время СМИ делают другое заявление, утверждая, что таинственным мужчиной на пляже мог быть военный — гражданин Соломонсон. Такое предположение они делают исходя из рассказа человека, который уверял, что выпивал с незнакомцем, похожим на погибшего, и тот показывал ему военный билет. Лесоруб? В начале 1949 года сразу три человека говорили, что погибший — 63-летний лесоруб Роберт Уолш из Аделаиды, который отправился в Квинсленд, чтобы купить овец, но пропал. В пользу этого варианта говорило телосложение мужчины, но в то же время полицию смутило то, что незнакомец не выглядел на 63 года, а состояние его рук и ногтей говорило о том, что он не занимался тяжелым трудом как минимум полгода. Те факты, что у трупа не было шрамов, имевшихся у исчезнувшего лесоруба, и был другой размер ноги, в конце концов окончательно опровергли эту версию. Моряк? Спустя полтора месяца после обнаружения трупа на пляже в одной из камер хранения вокзала Аделаиды был найден чемодан, сданный туда 30 ноября за несколько часов до смерти таинственного человека. В нем лежали одежда без ярлыков, отвертка, а еще столовый нож, переделанный в заточку, ножницы с остро заточенными концами и кисть для трафаретной печати. Полицейские решили, что чемодан принадлежал покойнику, еще и потому, что в нем обнаружили оранжевые нитки, которыми была пришита заплатка в кармане его брюк. Фирма, производившая такие нитки, не продавала их в Австралии. Вариант с тем, что таинственный мужчина с пляжа был моряком Томом Кином, появился, когда на галстуке, лежавшем в чемодане, обнаружили надпись «T. Keane», а на мешке для стирки просто «Kean». Тело показали друзьям мореплавателя, но те не узнали в нем приятеля. К ноябрю 1953 года полиция получила более 250 заявлений от лиц, считавших погибшего своим знакомым или земляком. Но в большинстве случаев люди ориентировались на одежду мужчины, что не было особенно весомым аргументов. Лейтенант? На обороте клочка со словами «Tamam Shud» был номер телефона, принадлежавший бывшей медсестре Джестин из Гленелга. Она заявила, что является бывшей владелицей редкого издания «Рубайат», но в 1945 году в Сиднее подарила его лейтенанту Альфреду Боксоллу. После этого женщина общалась с ним лишь раз — сообщила о своем замужестве. На этом бы истории закончиться, но и Боксолл был найден живым и даже показал полиции неповрежденный сборник стихов. Как телефон Джестин оказался на клочке бумаги в кармане покойного, она объяснить не смогла, и полиция оставила женщину в покое. В 2002 году отставной детектив Джеральд Фелтус после разговора с Джестин заявил, что она уклоняется от ответов на вопросы и, возможно, могла знать покойного. Но спустя пять лет медсестра скончалась. Советский шпион? За три месяца до обнаружения таинственного человека сообщалось об отравлении диоксином помощника министра финансов США Гарри Декстера Уайта, который был обвинен в шпионаже в пользу СССР. В 1994 году судья верховного суда штата Виктория Джон Филипс и директор местного института судебной медицины пришли к выводу, что и неопознанного покойника могли отравить диоксином. Они заявили, что внутренние органы обоих мужчин были одинаково воспалены, оба они не болели и не имели видимых причин смерти. Потому возможно, что и неизвестный с пляжа Сомертон был советским шпионом. Матрос? В 2010-х годах женщина из Аделаиды сообщила, что неопознанный покойник похож на ее пропавшего отца — моряка Рейнолдса. Удостоверение его личности было передано специалистам, которые сравнили его с фотографией таинственного мужчины с пляжа Сомертон и обнаружили сходства носа, губ, глаз, ушных раковин и даже родинок. «Большое сходство ушных раковин редкой формы и родинок позволяет мне сделать заявление о высокой доле вероятности установления личности неизвестного мужчины», — заявил тогда профессор анатомии университета Аделаиды Мацей Ханнеберг. Однако в Национальных архивах США и Великобритании, а также в базе Австралийского военного мемориала не было обнаружено упоминаний о Рейнолдсе. Книга «Рубайат», из которой был вырван клочок со словами «Tamam Shud», была найдена у врача из Гленелга еще в 1948 году. Мужчина заявил, что неизвестный подбросил ее в его незапертую в машину за пару недель до смерти таинственного человека. В 1960-х годах издание было утеряно. Также не сохранились оригинальные отчеты о вскрытиях тела покойного в 1948 и 1949 годах. Это мешает современным попыткам решения вопроса о личности мужчины.

Посмертные маски и тайны, которые они скрывают

Традиция снимать слепок с лиц мертвых сейчас кажется странной. Но раньше без фотографий сложно было запечатлеть внешность великого человека. Портреты не давали такого же эффекта, как посмертные маски. Первые маски такого рода появились в Древнем Египте. С лиц фараонов делали слепки, правда, их использовали в обряде погребения. Чуть позже посмертные маски стали наследием, затем их стали применять в качестве макета для изготовления скульптур. По портретам воссоздать образ человека оказалось гораздо сложнее. Снятие слепка происходило по стандартной технологии. Сначала лицо умершего накрывали тканью, чтобы защитить кожу. Затем наносили материал — это могли быть воск, глина или гипс, а в древности использовали золото, дерево и даже китовый ус. Спустя время, когда маска застывала, ее снимали. Хотя кажется, что процесс легкий, далеко не каждый мог это сделать. Поэтому ценились мастера, способные аккуратно снять слепок, не искажая черт лица. Позволить себе заказать посмертную маску удавалось не всем. Эта услуга стоила дорого, поэтому чаще всего маски делали с лиц знаменитостей, царственных особ. Маски позволяли установить связь прошлого с будущим, они давали возможность сохранить память о писателях, художниках, мыслителям, политиках и правителях. В зависимости от верований каждый народ вкладывал разное значение в посмертные маски. Сибирские народы использовали их при проведении обрядов. А в Древнем Риме посмертную маску надевал человек, соответствующий по должности умершему, и сопровождал похоронную процессию. Самые необычные истории масок Как уже упоминалось, маски могли позволить себе только состоятельные люди. Но бывали и исключения. Однажды в Сене нашли тело девушки, ее личность не удалось установить, как и причину смерти. Но девушка была настолько красивой, что патологоанатом сам решил сделать посмертный слепок. Как оказалось, не зря. С гипсового слепка было сделано множество копий, их стали продавать как предмет искусства. Слепок неизвестной девушки из Сены стал предметом вдохновения для писателей, художников и поэтов. Владимир Набоков, Клэр Голь, Жюль Сюпервьель посвящали ей строки. А Альбер Камю сравнивал ее умиротворенную улыбку, покорившую всех, с улыбкой Моны Лизы. Интересна история Мари Тюссо. Всем известна коллекция восковых фигур, которую она создала. Мать Мари работала экономкой у скульптора, занимавшегося созданием восковых фигур. Девочка регулярно смотрела, как работает Филипп Кертис, поэтому сама решила попробовать делать слепки. Это удавалось ей легко. Кертис заметил ее талант и стал обучать девушку. Она сделала первые восковые фигуры, после чего даже при дворе узнали о ее способностях. Мари наняли обучать искусствам сестру короля. Когда началась революция, мадам Тюссо посадили в тюрьму. Ее хотели казнить, но помиловали с условием, что женщина будет помогать революционерам. Мари создавала слепки фигур людей, казненных из-за революции. Если бы она отказалась от этой работы, то вскоре сама оказалась бы на гильотине. Как говорила Мари Тюссо, ее руки были в крови, и это было платой за такое наследие. Делая слепки с преступников, она придумала не просто выставлять получившиеся фигуры, а выстраивать из них целую композицию. Это и стало толчком к созданию собственного музея. И даже переехав жить в Англию, открыв свой музей, мадам Тюссо не перестала снимать слепки с преступников. Посмертная маска, сделанная с лица Николая Гоголя, до сих пор вызывает споры. Ходят слухи, что писатель не умер, а впал в летаргический сон, поэтому маску сняли с живого человека. В официальных документах указано, что причиной смерти стала сердечно-сосудистая недостаточность, но поскольку Николай Васильевич падал в обмороки после перенесенного энцефалита, появились домыслы о его смерти. Гоголь боялся быть похороненным заживо из-за того, что с ним случались обмороки. Ввиду слухов, окружавших смерть писателя, была произведена эксгумация тела, но это только увеличило количество невероятных разговоров. Некоторые очевидцы утверждали, что скелет лежал в странном положении, что могло указывать на летаргический сон. Появились и более нелепые слухи об изодранной обивке гроба. Однако скульптор Рамазанов, делавший посмертную маску, опровергает всяческие теории о захоронении живого Гоголя. Мастер несколько раз проверил наличие признаков жизни. Только убедившись, что тело начало разлагаться, он приступил к созданию посмертной маски. Посмертные маски некоторых исторических личностей были утеряны и спустя время обнаружены снова. Так, путаница возникла с посмертной маской Наполеона, которую украла у доктора Франсуа Антоммарки служанка великого полководца. Спустя время она вернула копию украденной маски, но некоторые исследователи утверждают, что эта копия не соответствует лицу Бонапарта. Такая же неразбериха произошла и с маской Шекспира, которую случайно обнаружили в 1849 году в лавке старьевщика в Майнце. В подлинности этой маски не уверены многие исследователи. Маски Моцарта, Данте, Робеспьера и других известных личностей тоже вызывают недоверие: они могут быть настоящими, но все же масса деталей заставляет усомниться в этом.

Жизнь среди волков

Этому малышу удалось не только выжить в подвале гетто и в бараке лагеря смерти, но впоследствии свидетельствовать против своих мучителей на суде... Он усвоил главное правило — никогда не плакать, иначе тебя заберут «плохие дяди». В 1997 г. итальянский режиссёр Роберто Бениньи снял фильм «Жизнь прекрасна» — о судьбе еврея, скрывающего своего 5-летнего сына в нацистском концлагере. По сюжету, узник объясняет ребёнку: это игра. Следует избегать эсэсовцев, нельзя ныть, жаловаться и просить кушать, тогда он наберёт очки и заработает приз — настоящий танк. Бениньи получил три премии «Оскар», прославившись на весь мир. Однако, считая свою историю вымышленной, режиссёр не догадывался, что такой случай имел место на самом деле. Янек Шляйфштайн родился 7 марта 1941 г. в еврейском гетто города Сандомир, расположенного на юго-востоке оккупированной Польши. Впервые родителям пришлось спрятать его, когда мальчику был всего годик от роду: узников гетто перевезли в Ченстохову в качестве рабов для фабрики вооружений HASAG. В первый же день эсэсовцы забрали всех детей как «бесполезных для работы» — малышей отослали в Освенцим. Мать Янека успела увести ребёнка в подвал, и там он прожил целых 18 месяцев в полной темноте: свет появлялся лишь тогда, когда спускались родители с едой и свечами. Они приучили мальчика к молчанию — ведь звуки могли привлечь солдат, — а также завели кошку, чтобы та ловила мышей, которые могли покусать Янека. В сентябре 1943 г. персонал фабрики заменили поляками, а евреев отправили в концлагерь Бухенвальд — тот самый, чьи ворота украшала зловещая надпись «Edem das Seine» — «Каждому своё». Именно тогда Израиль Шляйфштайн сказал своему 2,5-летнему сыну: «Сейчас мы сыграем в интересную игру. Я обещаю тебе вечером три кусочка сахара. Условия такие — ты не будешь плакать, что бы ни случилось». Сахар был громадной ценностью, и едва умеющий говорить Янек тут же согласился. Отец сделал большой мешок с дырками для воздуха, посадил внутрь сына, накрыв сверху одеждой, и забросил «сумку» на плечи. Кто «увезёт к колдунье»? — В Бухенвальде семью разлучили, — рассказывает исследователь Второй мировой войны Тадеуш Каминьский. — Мать Янека увезли в другой концлагерь — Берген-Бельзен, а стариков и детей, прибывших из других гетто, расстреляли тут же у поезда, на глазах у заключённых. Комендант лагеря, штандартенфюрер СС Герман Пистер заявил: «Нам нужны работники, а не дармоеды». Израиль Шляйфштайн тайком пронёс сына в барак, где встал вопрос: что делать дальше? Два немца-коммуниста помогли спрятать мальчика. Малышу отдавали кусочки хлеба из скудной лагерной пайки, тайком приносили дождевую воду. Один из узников выточил из дерева игрушку — крохотную лошадку. Ребёнок всегда разговаривал только шёпотом и никогда не плакал. «Нужно, чтобы плохие дяди не нашли тебя, — объяснял отец. — Иначе они увезут нас к злой колдунье». ...В итоге эта деревянная игрушка сослужила плохую службу: лошадку обнаружил во время осмотра барака охранник, 30-летний роттенфюрер СС. Он подверг помещение обыску и наткнулся на тайник, где скрывался малыш. И тут произошло реальное чудо — у эсэсовца был сын возраста Янека, и ему понравился крохотный, неулыбчивый мальчик. Роттенфюрер не стал докладывать коменданту о своей находке, а оставил ребёнка в бараке, назвав «талисманом Бухенвальда». Более того, распорядился пошить ему «детскую» лагерную робу. Маленького узника отныне вызывали на утреннюю поверку, чтобы тот рапортовал в конце: «Все заключённые подсчитаны!» Однако, когда в барак являлись высокопоставленные офицеры СС, ребёнка снова помещали в тайник: все дети в Бухенвальде подлежали уничтожению. Кстати Вместе с Янеком в разных бараках Бухенвальда скрывались как минимум двадцать детей в возрасте до 10 лет — почти всем удалось дожить до конца войны. В их числе — четырёхлетний Стефан Цвейг, родившийся в краковском гетто и отправленный в Бухенвальд в 1944 г. Его спрятали в тифозном отделении больницы, куда эсэсовцы не заглядывали из боязни инфекции. Находясь среди больных сыпным тифом, в условиях полной антисанитарии, ребёнок успешно избежал заразы, дожив до освобождения лагеря. Как-то раз (уже в феврале 1945 г.) Янек случайно остался без присмотра, вышел поиграть во двор и попался на глаза заместителю начальника лагеря. Тот пришёл в бешенство, приказав «переместить мелкого еврея туда, где ему самое место»... Мальчика схватили, чтобы увести в газовую камеру, но его отец вымолил пару суток для прощания с малышом, обещав взамен изготовить для эсэсовца (страстного любителя лошадей) красивое седло. И вновь счастливое совпадение — через два дня нациста отправили на Восточный фронт. Израиль Шляйфштайн, поблагодарив Бога за удачу, спрятал сына в лагерной больнице, где ребёнка и скрывали до 11 апреля 1945 г., когда заключённые Бухенвальда подняли восстание, захватив в плен охрану СС. Почему боится вечной тьмы? — Это просто фантастика — сказочное, небывалое везение, — считает американский историк Джейкоб Медельман. — Как говорится, Янек Шляйфштайн «родился в рубашке». Ведь для малыша шанс выжить среди эсэсовских убийц был минимален — всё равно что уцелеть в стае голодных волков. После войны выяснилось, что мать мальчика спаслась — её нашли в Дахау. Восстановив здоровье, в 1948 г. вся семья выехала в Америку: их случай стал известен после фильма Бениньи, когда в госархиве США была обнаружена история Янека. Дав единственное интервью журналистам, самый маленький узник Бухенвальда устранился от общения с прессой. Ему тяжело вспоминать подробности. ...74-летний Янек Шляйфштайн и сейчас живёт в Нью-Йорке. Он рассказал, что всю жизнь спит с включённым светом, ибо боится темноты: сказалось пребывание в подвалах Ченстоховы и тёмных углах барака. В 1947 г. 6-летний узник концлагеря стал самым юным свидетелем на судебном процессе против охранников Бухенвальда, опознав четырёх эсэсовцев, наиболее жестоко обращавшихся с заключёнными. По итогам этого процесса 22 сотрудника охраны были приговорены к повешению, 11 из них казнены, а комендант Бухенвальда Герман Пистер, ожидая казни, умер от инфаркта в тюремной камере. Получается, на белом свете существует не только сказочное везение, но также и справедливость... Автор: Георгий Зотов

Почему мы так говорим: «затрапезная одежда»?

Часто о плохой одежде говорят, что она затрапезная. Имеет ли она какое-либо отношение к трапезе? Оказывается, нет. Понятие восходит к фамилии купцов Затрапезновых, основатели которой принадлежали к гостиной сотне, держателей полотняной мануфактуры в начале 18 столетия в Ярославле. Мануфактура вырабатывала сукно, идущее на скатерти, салфетки, полотенца, саржу, волнистое полотно, фламское полотно. А ещё дешёвую грубоватую льняную или пеньковую ткань, большей частью с синими полосами — эту ткань, пользующуюся у бедного простого люда большим спросом, по фамилии купеческой семьи в народе прозвали затрапезом, затрапезой, затрапезником. Такое же название получила одежда из этой ткани — обычно это были рабочие костюмы, домашние самые простые бытовые носибельные вещи. Постепенно слово затрапеза утратило своё первоначальное значение, забылась его этимология. Мануфактура купцов Затрапезновых противопоставлялась дорогим тканям, шедшим на наряды для выходов. Слово всё больше стало употребляться для обозначения не ткани, а грубой одежды, получив оскорбительный смысл. Быть затрапезно одетым — быть одетым в плохую одежду; сюда относится любая плохая одежда: грубая, бедная, нищая, старая, немодная, неряшливая, некрасивая, грязная. Слово обрело смысл общего нищенства, убогости, неопрятности, а также безвкусиц; иметь затрапезный вид в современном употреблении может не только одежда, слово стало употребляться в других значениях: неубранная квартира, небогатая обстановка и так далее.