Ноубаки Нагасима страдает синдромом Вернера, из-за чего его тело стареет с невероятной скоростью. Изучение этого феномена помогает нам научиться контролировать гены, что в будущем позволит замедлить процесс старения или остановить его вовсе. В 20 лет Ноубаки Нагасима впервые почувствовал, что его организм начинает давать сбой. В то время он находился в Хоккайдо, самой верхней префектуре в Японии, где проходил военную службу. Там он ежедневно активно тренировался в экстремальных погодных условиях. Здоровье уходило постепенно: катаракта в 25 лет, боли в бедрах в 28, проблемы с кожей на ноге в 30. В 33 ему был поставлен диагноз синдром Вернера, эта болезнь заставляет организм стареть с невероятной скоростью. Это проявляется не только в типичных болезнях, связанных со старостью, но и в других характерных признаках, таких, как морщины, потеря веса, седеющие волосы и облысение. Кроме того, при этом заболевании часто возникают рак, диабет и сердечная недостаточность. Я встретился с Нагасимой в палате университетской больницы в городе Тиба, примерно в 25 милях к западу от Токио. Серая кепка, похожая на те, что носят мальчишки, доставляющие газеты, прикрывала его лысую голову, покрытую желтыми пятнами, брови заметно проредились, а очки в черной оправе помогают справиться с постоянно ухудшающимся зрением. Из-за тяжелого артрита он подвергся протезированию тазобедренного сустава и поэтому даже короткие прогулки доставляют ему физическую боль. Все эти проблемы со здоровьем являются типичными для человека в возрасте 80 лет, однако нашему герою всего лишь 43 года. Ноубаки Нагасима рассказал, что стремительное ухудшение здоровья вынудило его уйти из армии. Он перенес 5 или 6 операций, чтобы справиться с болезнями, сопровождающими старение, кроме того, похудел на 15 килограммов с тех пор, как ему поставили первый диагноз. Он не может пройти и нескольких метров, не опираясь на трость. На данный момент Нагасима работает в мэрии, но чаще всего удаленно, так как здоровье не всегда позволяет добраться до офиса. В разговоре он вспомнил, как плакал про себя по дороге домой из больницы в тот день, когда узнал свой диагноз. Когда он сообщил эту страшную новость родителям, его мать извинилась, что родила его таким физически слабым, а отец сказал, что преодолев эту болезнь, можно доказать свою силу, кроме того, ученые, изучая его, смогут приобрести знания и помочь множеству людей в будущем. Помимо X и Y хромосом, мы наследуем две копии каждого гена в нашем организме — один от матери и один от отца. Синдром Вернера — это так называемое аутосомно-рецессивное расстройство, то есть оно проявляется только тогда, когда человек наследует мутированную версию гена WRN от обоих родителей. Родители Нагасимы стареют нормально. У каждого из них есть одна функциональная копия WRN, поэтому их тела не проявляют никаких симптомов заболевания. Но ему не повезло получить две мутировавшие копии WRN. Его бабушка и дедушка все еще живы, и в его семье никому не известно о каких-либо других случаях синдрома Вернера в их семейной истории. Ген WRN был открыт только в 1996 году, и по состоянию на 2008 год во всем мире было зарегистрировано только 1487 случаев заболевания, из них 1128 — в Японии. Доктор Джордж Мартин, занимающийся вплотную синдромом Вернера, утверждает, что заболевание не является проблемой только на территории Японии. По его мнению настоящие цифры превышают упомянутые как минимум в 7 раз, просто большинство случаев этого заболевания не фиксируется и не попадает в поле зрения врачей. Доктор объясняет статический дисбаланс двумя факторами. Во-первых, Япония — островное государство, поэтому население на протяжении всей истории этого государства очевидно имело больше близкородственных связей, чем в любой другой европейской стране. Такая же ситуация наблюдается на острове Сардиния, там имеется большое количество случаев этого заболевания из-за ограниченности территории. Во-вторых, эффективное выявления синдрома Вернера на территории Японии указывает на высокий уровень развития системы здравоохранения. В университетской больнице города Тиба хранятся записи о 269 диагностированных случаях синдрома Вернера, причем 116 пациентов все еще живы. Одна из них — Сати Суга, она может передвигаться только в инвалидном кресле, ее мышцы настолько слабы, что она не может самостоятельно забраться в ванну и выбраться обратно, это делает невозможным японский ритуал офуро, в рамках которого японцы расслабляются каждую ночь в ванне, наполненной горячей водой. Раньше она всегда готовила завтрак для себя и своего мужа, но теперь она может простоять у плиты максимум две минуты. Вечером накануне нашей встречи она приготовила мисо-суп, потому что это блюдо готовится очень быстро, муж съест его на завтрак. Сати Суга похожа на беспризорницу в своем коротком черном парике, у нее крошечные тоненькие запястья, разговаривает она хриплым гортанным голосом, похожим на шепот. Она рассказала мне о медработнике, который навещает ее 3 раза в неделю, чтобы помочь ей обернуть ее покрытые язвами ноги в бинты. Она испытывает ужасную боль в ногах и спине. — «Мне было так больно, что я искренне хотела, чтобы мне отрезали ноги». Тем не менее она уже дожила до 64 лет, хотя средняя продолжительность жизни с таким диагнозом составляет 55 лет. Только небольшая группа людей с синдромом Вернера посещают сегодня больницу в городе Тиба. Недавно они создали группу поддержки и регулярно организовывают встречи. «Как только мы начинаем общаться, я совершенно забываю о боли», — говорит Суга. Нагасима рассказал, что встречи часто заканчиваются одним и тем же вопросом: «Почему именно я?» Генетическая информация Нагасимы и Суги хранятся в базе данных медицинского университета. Также существуют база данных в масштабе всей Японии и международный реестр в Вашингтонском университете. Эти большие массивы информации дают исследователям представление о том, как работают наши гены, как они взаимодействуют с эпигеномом и как это связано со старением в целом. Ученые теперь понимают, что WRN является ключом к тому, как работает вся клетка, как работает вся наша ДНК, как происходят считывание, копирование, развертывание и восстановление. Нарушение работы WRN приводит к возникновению неполадок во всем геноме. «Целостность ДНК нарушается, и вы получаете больше мутаций... больше делеций и аберраций, и так во всех клетках. Аномалии есть не только в ДНК, но и в эпигенетических метках вокруг нее», — говорит Джордж Мартин. Вопрос на миллион долларов заключается в том, являются ли эти знаки отпечатками болезней и старения или же они сами вызывают болезни и старение, а в конечном итоге и смерть. И если последнее, может ли редактирование или удаление эпигенетических меток предотвратить или обратить вспять процесс старения и возрастные заболевания? Мы не сможем ответить на этот вопрос, пока не узнаем больше о процессах, из-за которых на самом деле добавляются эпигенетические метки. Доктор Хорват, который является специалистом по генетическим аспектам старения, видит метки метилирования как циферблат часов, а не сам часовой механизм, который заставляет часы тикать. Гайки и болты могут быть обозначены такими ключами, как ген WRN, сегодня множество исследователей занимаются этим вопросом. В 2006 и 2007 годах японский исследователь Синья Яманака опубликовал два исследования, которые показали, что введение четырех специфических генов, теперь называемых факторами Яманаки, в любую взрослую клетку может перемотать ее в более раннее, эмбриональное состояние, то есть превратить ее в стволовую клетку, из которой она затем может быть превращена в любой другой тип клетки. Этот метод, который принес Яманаке Нобелевскую премию, стал толчком для исследований стволовых клеток. Но что еще более интересно, этим способом можно полностью сбросить эпигенетический возраст клеток до пренатальной стадии, стирая эпигенетические метки. Исследователи повторили эксперименты Яманаки на мышах с заболеванием, называемым синдромом прогерии Хатчинсона—Гилфорда, который имеет сходные симптомы с синдромом Вернера, но возникает только у детей (синдром Вернера иногда называют взрослой прогерией). Примечательно, что мыши действительно помолодели, только ненадолго, а потом умерли в течение нескольких дней. Полное перепрограммирование клеток также привело к возникновению опухолей и существенному нарушению работы организмов мышей. В 2016 году ученые из Института Солка в Калифорнии разработали способ частичного омоложения клеток мышей с прогерией, используя более низкую дозу факторов Яманака в течение более короткого периода. Преждевременное старение у этих мышей замедлилось. Они не только выглядели более здоровыми и жизнеспособными, чем мыши, которые не прошли лечение, но их клетки также имели меньше эпигенетических меток. Более того, они жили на 30% дольше, чем мыши, не прошедшие курс лечения. Когда исследователи применили этот же метод к нормально стареющим мышам, поджелудочная железа и мышцы этих животных омолодились. Те же ученые также используют технологию редактирования генов на мышах, чтобы добавить или вычесть другие эпигенетические метки и наблюдают за результатом. Они также пытаются модифицировать гистоновые белки, чтобы проверить, может ли это изменить активность генов. Некоторые из этих методов уже показали результаты в лечении сбоев мочеполовой системы, заболеваний почек и мышечной дистрофии у мышей. В настоящее время ученые пытаются провести аналогичные эксперименты на грызунах, чтобы проверить, поможет ли это облегчить симптомы артрита и болезни Паркинсона. Однако все еще остается важный вопрос: связано ли исчезновение эпигенетических меток с обратным развитием клеток — и, возможно, с их старением — или же это не связанный с ними побочный эффект? Ученые все еще пытаются понять, как изменения в эпигенетических метках связаны со старением и каким образом факторы Яманака способны обратить вспять возрастные изменения в организме. Хорват говорит, что с эпигенетической точки зрения процесс старения протекает примерно одинаково во всех частях тела. Эпигенетическое старение в головном мозге аналогично старению печени или почек. Хорват считает, что вокруг идеи перезагрузки или перепрограммирования эпигенетических часов уже возникла лихорадка. Он видит во всем этом огромный потенциал, но говорит, что это похоже на золотую лихорадку: «Лопата уже есть в руках у каждого». Джейми Хакетт, молекулярный биолог из Европейской лаборатории молекулярной биологии в Риме, говорит, что многие обеспокоены тем фактом, что мы можем повлиять на свои гены. Раньше было фаталистическое чувство, что мы есть такие, какие мы есть, и с этим ничего нельзя поделать, но в скором времени это может измениться раз и навсегда. Однако вернемся в палату университетской больницы в городе Тиба, где Нагасима снимает свой высокий кроссовок, который он смягчил стельками, чтобы сделать ходьбу не такой болезненной. Он рассказал мне о своей бывшей девушке, с которой они хотели пожениться. Она приняла его после того, как узнала диагноз Нагасимы и даже сделала генетический тест, чтобы они могли быть уверены, что их дети вырастут здоровыми. Но когда ее родители узнали о болезни ее молодого человека, то не приняли его, и отношения пришлось прервать. У него теперь новая девушка, и он хочет сделать ей предложение, но для этого ему нужно набраться смелости и попросить разрешения у ее родителей. Нагасима стягивает коричневый носок, обнажая белую повязку, обернутую вокруг распухшей ноги. Под ним ободранная кожа обнажает красные язвы. «Итай», — говорит он, что значит «Больно». Затем улыбается и говорит: «Гамбат», что значит «Я выдержу». По материалам статьи «The man who is ageing too fast» Mosaic Science
Читайте также
Самые страшные животные в мире по мнению научного сообщества
Некоторые люди боятся американских горок, другие боятся высоты, но когда дело касается ползучей живности, большинство детей и взрослых испытывают общие чувства. Змеи, пауки, тараканы обладают особой способностью вызывать озноб у людей и заставляют сердца биться чаще. Животные фобии настолько распространены, что о них снимают художественные фильмы: «Черный рой», «Царство пауков», «Арахнофобия». Но почему эти реакции универсальны? Что именно их провоцирует? Недавнее исследование попыталось ответить на эти вопросы. Фобия сильнейшего Почему так много людей боятся пауков и змей? Эволюция поможет это выяснить. Согласно теории биологической готовности американского психолога Мартина Селигмана, животные, которые быстрее других учатся бояться каких-то вредных вещей, останутся в живых с большей вероятностью. Это объясняет тот факт, что человеческие младенцы начинают бояться пауков и змей уже с первой-второй встречи с ними. Но есть и другая причина животных фобий: отвращение. Для примера можно взять тараканов. Они обычно не нападают, так как сами всего боятся и стараются быстрее скрыться. Но многие люди просто в ужасе от них. Это чувство связано напрямую не со страхом, а с отвращением. Страх — это реакция, которая защищает человека от физических травм. Отвращение же помогает защитить организм от болезней и каких-либо заражений. Но ученые до 2019 года не знали точно, являются ли страх и отвращение двумя отдельными измерениями фобий животных или это взаимосвязанные чувства, которые могут быть вызваны в одном человеке и одним и тем же животным. Чтобы это выяснить, недавнее исследование, опубликованное в Британском журнале психологии, изучило человеческую боязнь животных (и насекомых). Словарь страхов: от муравья до осы Ученые из Национального института психического здоровья Чешской республики изучили животные фобии и энциклопедии фобий, чтобы найти приблизительное представление о наиболее распространенных видах. Они составили список из 24 животных и насекомых, в который вошли муравей, летучая мышь, бык, кошка, собака, таракан, голубь, змея, паук, оса и многие другие. Затем ученые показали фокус-группе из интернета (более 2000 участников) фотографии животных и насекомых из списка и попросили оценить свои страхи. К каждому изображению прикреплялась милая красная панда. После сбора отчетов по данному опросу удалось распределить животных по пяти категориям, основываясь на общем рейтинге страха и отвращения. В первую категорию вошли такие беспозвоночные, как тараканы и муравьи. Во вторую — крысы, мыши и летучие мыши. В третью — змеи и ящерицы. В четвертой категории оказались человеческие эндо- и эктопаразиты: вши и личинки. И в пятый список вошли сельскохозяйственные и домашние животные. Членистоногие всегда побеждают Результаты исследования не удивили, но все разъяснили. Членистоногие и пресмыкающиеся вызвали наибольший страх у членов фокус-группы. Домашние и сельскохозяйственные животные, естественно, показались участникам наименее опасными и страшными. Наивысшую оценку по шкале боязни получили пауки и ядовитые змеи. Еще пауки заняли первое место в списке животных, которые вызывают отвращение. Также фокус-группа выделила ленточных червей, вшей и личинок. Неудивительно, что именно пауки выбились в лидеры по вызываемому страху и отвращению у людей. Несмотря на то, что они крошечные и относительно безвредные, ученые считают, что их причудливое строение тела и множество лапок противны человеческому взгляду. А тот факт, что никто никогда не знает, в каком месте их можно встретить, объясняет людской страх и популярность арахнофобии. Ядовитая змея заняла второе место. Однако неядовитые виды вызывали у участников отвращение, но не боязнь. Это первое исследование, которое приблизилось к доказательству того, что человеческая фобия животных зависит от конкретного вида существа. «Домашних» пауков тоже мало кто боится. Их присутствие на кухне или в чулане считается уже нормой. Крысы, мыши и ящерицы тоже не показались участникам пугающими. Может, мультфильмы «Ранго» и «Рататуй» сделали свое дело и успешно реабилитировали этих животных? Результаты опроса в очередной раз подтвердили, что женщины испытывают неприязнь и страх в большей степени, нежели мужчины. Это заложено на генетическом уровне и связано с продолжением рода и с беспокойством за своих детей (или будущих детей). Но независимо от пола данное исследование показывает, что страх и отвращение, которые вызывают некоторые животные, не обязательно являются слабостями со стороны человека. Кажется, это сложная, переплетенная реакция, помогающая людям оставаться здоровыми и невредимыми в течение нескольких поколений. По материалам статьи «These Are the World's Scariest Animals, Ranked by Science» Curiosity
Зачем нам нужна этика
«Это неэтично», — хоть раз в жизни каждый из нас слышал это высказывание. На самом деле мало кто понимает, что это значит, но интуиция подсказывает: наверняка что-то нехорошее. Некультурное. Что же есть этика? Этика, попросту говоря, — это система принципов, которая помогает нам отличать хорошее от плохого и дает реальное руководство по жизни. Этические ценности (честность, надежность, ответственность и др.), которые должны быть в арсенале каждого человека, помогают наиболее эффективно решать жизненные дилеммы, устраняя риск ущерба себе и окружающим. Иначе говоря, у каждого должен быть свой путь к принятию решений на основе этических принципов. Принципы этики могут помочь нам вести более полноценную жизнь как на личном, так и на профессиональном уровнях. Прекрасно, когда человек самостоятелен в важных решениях. Тем не менее, наше обязательство действовать в соответствии с этическими принципами часто возникает из-за давления окружающих, которые велят поступать так, как они считают нужным. Например, давление со стороны сверстников может препятствовать молодым людям действовать правильно при столкновении противоречивых интересов. Или давление на работе может привести к тому, что мы будем реагировать на мнение коллег и начальства так, что это не будет соответствовать нашим ценностям и мировоззрению. Казалось бы, мы действуем согласно этике, но не считаясь со своим мнением. Получается неэтичная этика. Этика — это всё, что мы делаем. Постоянно сталкиваемся с выбором, который влияет на качество нашей жизни. Понимаем, что выбор, который мы делаем, имеет последствия не только для нас самих, но и для других — в большей или меньшей степени. Этика должна быть в том, что мы всегда осознаём ответственность, которую мы несём за свои действия. Предположим, вы узнали через надёжное третье лицо, что ваш лучший друг изменяет своей жене. Ваша жена, увидев вашего друга в ресторане с другой женщиной, спрашивает, знаете ли вы что-то об этом. Есть три варианта ответа: • «Да, ты права. У него есть любовница»; • «Не имею ни малейшего понятия, дорогая»; • «Правда? Он мне ничего не говорил!» Честность требует, чтобы вы сказали жене об измене друга, о которой узнали через третье лицо. Можно сказать, что друг вам ничем не обмолвился, но это будет ложь с целью упрощения проблемы. Полное отрицание фактов — это уже откровенная ложь. Ваша главная ответственность — правда. Вы можете рационализировать ситуацию, не говоря ни слова о третьем лице. Вы поступите этично, проявив лояльность. Почему некоторым людям не хватает этики? Суть в том, что у них есть «слепые пятна» в отношении этики. Специалисты в области психологии бизнеса Макс Базерман и Энн Требрунсель описывают данное явление как разрывы между тем, кем вы хотите быть, и тем, кем вы являетесь. Иными словами, большинство из нас хотят делать действительно правильные вещи, но нам мешают внутреннее и внешнее давление. Давайте предположим, что вы обратились к лучшему другу по поводу его измены. Он может попросить вас держать всё в тайне и, кстати, напомнить о прошлой ситуации, когда он был верен вашим интересам. Вы хотите быть честным человеком, но плохим другом стать не хотите. Возникает классическая этическая дилемма. Этика всегда говорит о характере — сумме качеств, определяющих человека. Это прежде всего интеллект, мысли, идеи, мотивы, намерения, темперамент, суждения, поведение, воображение, восприятие, эмоции, любовь, ненависть. Характер — это сумма того, кто мы есть. Добродетельные люди уделяют меньше внимания изучению философских правил и вместо этого подчёркивают важность развития хороших привычек характера — умения делать правильные вещи в правильном месте и в правильное время. Основой добродетели являются мудрость, смелость, сдержанность и справедливость. Эти достоинства способствуют принятию этически верных решений. Почему мы должны быть этичными? Потому что это определяет, кто мы есть как отдельные личности и в виде целого общества. Наше общество может впасть в хаос, если мы будем совершать добро лишь в свою пользу; если будем лгать; если не будем брать на себя ответственность и так далее. Нет ничего плохого в том, чтобы преследовать собственные интересы. Однако этичный человек должен быть готов — по крайней мере, иногда — ставить интересы других выше личных интересов из-за ответственности перед гражданским обществом. Это поистине моральная точка зрения. Автор: Юлия Стржельбицкая
Не верь глазам своим: турецкая художница рисует поразительные иллюзии
Органы чувств человека, к сожалению, далеки от совершенства и обмануть их несложно. Особенно часто подводит нас зрение, и люди, виртуозно владеющие искусством рисования, постоянно нам об этом напоминают. Элиф Сахин, художница из Турции, предлагает своим подписчикам в инстаграме проверить себя и отличить реальные вещи от нарисованных.
10 самых продаваемых авторов всех времен
Для этого списка вопрос о том, кто считается «автором», занимает центральное место. И Стивен Кинг, и Джоан Роулинг писали под псевдонимами (Ричард Бахман и Роберт Гэлбрейт соответственно), и оба были обнародованы. Хотя представляется разумным считать книги, написанные под этими псевдонимами, вместе с другими произведениями этих авторов, некоторые ситуации не являются столь яркими. Труд XVIII века «Всеобщая история Пиратов» (ключевой источник информации о Золотом Веке пиратства), например, приписывается некоему капитану Чарльзу Джонсону. Однако историкам никогда не удавалось найти свидетельства существования капитана Чарльза Джонсона, поэтому в 1932 году один ученый решил, что она была написана Даниэлем Дефо — и в результате эта книга теперь часто упоминается как одна из его работ. Однако в последние несколько десятилетий это было поставлено под сомнение. Историки также всё чаще теоретизируют, что Шекспир не был единственным автором многих его пьес — согласно некоторым источникам, «его последние три пьесы были написаны в соавторстве с [Джоном] Флетчером, который, похоже, написал больше сохранившегося текста, чем Шекспир». А как же тогда быть с Шекспиром? Должны ли его работы быть разделены? Или на записи должна быть размещена звёздочка? Эти вопросы могут попасть в удивительно глубокую философскую область. С учётом этих предостережений и дальнейшего предостережения о том, что этот список не включает религиозные произведения и за некоторыми исключениями избегает авторов, которые появились в списке бестселлеров, это также не исчерпывающий список. Вот некоторые кандидаты на звание самых продаваемых авторов всех времен. 1. Мао Цзэдун. Неисчислимые миллиарды Мао Цзэдун появляется в нашем списке самых продаваемых авторов. По словам социолога Чжэнъюаня Фу, масштабы производства и потребления изображений и символов Мао беспрецедентны в истории человечества. «За десять лет, с марта 1966 по август 1976 года, их было 1820 ... государственные печатные фабрики, которые напечатали 6,5 миллиардов томов цитат Мао, 840 миллионов комплектов избранных работ Мао Цзэдуна (3,36 миллиарда томов), 400 миллионов томов стихов Мао и 2,2 миллиарда листов стандартных фотопортретов Мао, которые были представлены в пяти стандартных размерах». Как всегда, при работе с такого рода цифрами некоторые источники указывают на меньшие тиражи, но общая сумма определённо огромна. 2. Агата Кристи. Оценено в 2 млрд проданных книг В «Книге рекордов Гиннесса» Агата Кристи имеет звание «Самый продаваемый в мире писатель-фантаст» с продажами более двух миллиардов книг. ЮНЕСКО также внесли в свой список Кристи как самого переводимого автора в истории. 3. Барбара Картленд. Возможно более 600 миллионов Автор любовных романов Барбара Картленд иллюстрирует внутреннюю разницу между авторами бестселлеров и книгами-бестселлерами. Источники расходятся, но говорят, что она написала около 723 книг (свыше 600 из которых были романами), общий объём продаж составляет от 600 миллионов до миллиарда книг. Исследование показывает, что каждая книга, возможно, была продана миллионом копий, она, как говорят, иногда писала 20 книг в год, это и делает её автором бестселлеров. 4. Корин Телладо. Возможно около 400 миллионов Некоторые ошибочно полагают, что Корин Телладо — издательство, а не человек. Подобно Барбаре Картленд, Телладо писала романы, но в гораздо большем количестве. Общее число её книг варьируется от 4000 до 5000 и это за 63-летнюю карьеру. Она считается самым продаваемым автором на испанском языке. 5. Доктор Сьюз. Где-то между 100 и 650 миллионами В 2001 году Publishers Weekly проводило опрос для определения наиболее продаваемых детских книг. Теодор Гейзель (Доктор Сьюз) не вошёл в список до номера 4 с «Зелёными яйцами и ветчиной» с восемью миллионами проданных экземпляров, но занял шестое место из 20. В настоящее время Washington Post сообщает, что Доктор Сьюз продал 650 миллионов копий в 95 странах, а «Зелёные яйца и ветчина» по-прежнему лидируют, число проданных книг составляет 17,5 миллионов. 6. Чарльз Шульц. Неизвестно, хотя не менее 300 миллионов Газеты создают фундаментальную проблему для таких списков. Если кто-то пишет статью в день для газеты и газета выходит тиражом в миллион, это легко посчитать. Несмотря на то, что мало кто покупает газету из-за одного писателя, Чарльз Шульц — исключение. Согласно статье, опубликованной в 1999 году в Wall Street Journal, только его книги были проданы в количестве 300 миллионов экземпляров. Это комикс, который действительно сияет. В какой-то момент у него было 355 миллионов читателей, он появлялся в 2600 газетах в 75 странах, и, согласно Washington Post, Шульц рисовал «каждый кадр своей ленты семь дней в неделю с момента её создания в октябре 1950 года», пока она не закончилась в начале 2000 года. Роберт Томпсон из Центра изучения популярного телевидения при Сиракузском университете объявил, что «Арахис» — возможно, самая длинная история, рассказанная одним человеком в истории человечества». 7. Эйитиро Ода. 450 миллионов Эйитиро Ода — создатель манги, стоящий за One Piece, который продал 450 миллионов копий по всему миру с 1997 года, хотя только 70 миллионов из них были проданы за пределами Японии. В 2015 году его манга вошла в «Книгу рекордов Гиннеса» как комикс с «Большим количество копий, опубликованных для одной и той же серии комиксов одним автором». 8. Джеймс Паттерсон. Около 300 миллионов Паттерсон часто считается одним из самых продаваемых авторов в мире. Он также считается первым автором, продавшим 1 миллион электронных книг, и, как правило, в подобных списках и номинациях его выделяет New York Times. 9. Горацио Алджер. Около 200 миллионов Горацио Алджер был мастером романа XIX века. В его книгах были рассказы «От тряпья до богатства» о молодых парнях в быстро урбанизирующихся Соединенных Штатах. Позже он даже включил в свою невероятно успешную формулу президентскую биографию Авраама Линкольна, молодого парня из захолустья. 10. Лев Толстой. Возможно более 400 миллионов Как всегда, статистика для авторов прошлых веков труднодоступна. Распространенное Интернет-утверждение о том, что Толстой продал более 400 миллионов экземпляров, основано на единственной строчке в статье New York Times 1987 года. С таким небольшим количеством доказательств, почему он заслуживает своего места в списке? С одной стороны, он определённо продал много книг, даже если не все, утверждающие, что читали его, говорят правду. Опрос BBC 2016 года показал, что две из пяти книг, о прочтении которых люди больше всего лгали, были книгами Льва Толстого («Война и мир» под номером 4 и «Анна Каренина» под номером 5). Кроме того, произведения Толстого стали неожиданными хитами XXI века. В 2004 году Книжный клуб Опры Уинфри выбрал «Анну Каренину». «Нью-Йорк Таймс» сообщил, что из-за этого тираж книги был увеличен с 20000 экземпляров в год до 800000. Автор: Мария Петрова
Детей надо успевать любить...
Детей надо успевать любить. Это странно звучит, но надо успевать любить во всех смыслах. Время находить для своего ребёнка надо успевать, хотя дел так много! Некогда поиграть, побегать вместе или сказки рассказывать. Не успеваем, ведь надо работать, убирать, варить, мыть, учить, уделять внимание другим взрослым людям. И не так уж много времени остаётся для любви. И надо успевать любить в сутолоке дней ещё вот почему: наш ребёнок так недолго — ребёнок. Так быстротечны годы, пока он нуждается в нас. Пока можно его на ручки взять, а потом — за ручку. А потом — за руку... И вот он уже руку выдергивает — он уже большой! Или аккуратно высвобождает — он уже очень большой, взрослый. И он уходит своей дорогой в свою судьбу, этот взрослый бывший ребёнок. Остаётся растерянность: как, уже? Как это вышло? Где мой маленький мальчик, маленькая девочка, которые так хотели на ручки, боялись засыпать, если нас нет рядом, просили сказку, хотели играть, звали постоянно: «мама!»... Иногда не вовремя звали. И слишком настырно. Теперь не зовут; прекрасно обходятся без нас. И засыпают с кем-то другим, с другим бывшим ребёнком... Дети недолго остаются детьми. И вот это короткое детство занято воспитанием, обучением, чем угодно, только не объятиями и поцелуями. Не совместными играми — когда играть-то, уроки не сделаны или поделка для садика, некогда, я страшно устала, утром на работу... И надо приучить к самостоятельности. Все только об этом и говорят! Это — самое важное, чтобы был самостоятельным! Скорее бы вырос и стал взрослым. А потом раз! — и перед вами взрослый человек. Просто моложе вас. А ребёнка нет больше — детство очень короткое. Ребёнок исчез. Это так странно, но вашего малыша больше нет. Есть любимый взрослый. Которого не возьмёшь на руки и не поведёшь в парк на карусели. И как вы будете жалеть о каждом пропущенном объятии, о каждом крике и раздражённом замечании, о каждом отказе поиграть, потому что некогда! Видишь, как я занята, занят, как много у меня дел. Когда-нибудь потом поиграем или полежим вместе на диване с книжкой. А потом уже не надо. Ребёнка нет — есть взрослый. А некоторые дети не успевают стать взрослыми — так тоже бывает. И больше всего потом родители жалеют не о том, что мало ребёнок выучил английских глаголов, формул зазубрил, мало занятий в секции провели, мало приучали к самостоятельности, мало на экскурсии отправляли с классом — больше всего жалеют о том, что мало были вместе. Мало вместе лежали на диване, обнявшись. Гуляли на ручках. Или за руку шли — и уже нет руки в нашей руке. Это так быстро проходит; это время, пока мы так нужны детям. Детство очень короткое. И жизнь тоже. Автор: Анна Кирьянова
8 героев известных книг, о прототипах которых мало кто знает
Искусство не рождается на пустом месте. Каждому творческому человеку нужно вдохновение, которое он обычно берет из реальной жизни. Поэтому поэты посвящают стихотворения своим возлюбленным, художники рисуют окружающий их мир, а музыканты прислушиваются к щебету птиц. Источником вдохновения может стать что угодно: история, рассказанная товарищем, ссора двух прохожих, признание в любви. Это как последний кусочек паззла — его нужно вставить в картину, чтобы любимое произведение заиграло яркими красками и открылось для читателя с новой стороны. Предлагаем познакомиться с историями восьми персонажей, за появлением которых прячутся любопытные и неожиданные факты. Джон Сильвер, «Остров сокровищ» Прототипом Джона Сильвера из «Острова сокровищ» стал знакомый Роберта Льюиса Стивенсона. Его звали Уильям Эрнст Хенсли. Будучи ребенком, он заболел туберкулезом кости, что стало причиной ампутации левой ноги до колена. Всю последующую жизнь он вынужден был передвигаться с костылем. Все товарищи Уильяма описывали его как большого бородача с громким голосом. Стивенсон придерживался такого же мнения. Когда мир увидел «Остров сокровищ», писатель признался своему другу Хенсли, что долговязый Джон Сильвер является его прототипом. «Этот образ появился после созерцания твоих силы и властности. Ты вдохновил меня на создание персонажа, который, будучи калекой, мог повелевать людьми и внушать им страх лишь одним звуком своего голоса». Стивенсон признается, что оставил Сильверу силу, храбрость и общительность своего друга, но постарался найти применение этим качествам в образе неотесанного моряка. Маргарита Готье, «Дама с камелиями» Вы никогда не задумывались, по какой причине Александр Дюма-сын написал роман именно о даме с камелиями, а не с какими-то другими цветами? Оказывается, прототипом главной героини книги выступила возлюбленная писателя, которую звали Мари Дюплесси. Девушка болела туберкулезом, из-за чего ей пришлось отказаться от цветов с ярко выраженным ароматом. Новыми «фаворитами» Мари стали камелии, которые практически не имеют запаха. Дейзи Бьюкенен, «Великий Гэтсби» Когда Фрэнсису Скотту Фицджеральду исполнилось 18 лет, он познакомился с 16-летней Джиневрой Кинг. Девушка была дочерью обеспеченного чикагского промышленника, поэтому в будущем должна была выйти замуж за человека с положением не ниже собственного. Однако этот факт не помешал молодым людям влюбиться друг в друга и встречаться на протяжении 2 лет. По истечении этого времени Джиневра прислала Фрэнсису письмо, в котором сообщила о помолвке с сыном партнера своего отца. По мнению биографов, знаменитую фразу «Бедные мальчики не должны думать о женитьбе на богатых девушках» Фицджеральду сказал отец его возлюбленной. Ван Хельсинг, «Дракула» Герард ван Свитен был австрийским врачом, которому доверили заботу о здоровье самой императрицы Марии-Терезии. Пользуясь своим высоким положением, Герард стал инициатором множества реформ в медицинской сфере: благодаря ему появились химическая лаборатория и ботанический сад, также он создал передовую систему обучения врачей. Ван Свитен посвятил всю свою жизнь двум вещам: науке и борьбе с суевериями. Когда Балканы стали частью Австрии и до императрицы начали доходить слухи о «нападениях вампиров», врач лично поехал в Моравию, чтобы расследовать это дело. Через некоторое время Герард написал доклад, в котором описывал сложившуюся ситуацию с точки зрения науки, тем самым опровергнув теорию о существовании вампиров. После того, как множество других врачей поддержали ван Свитена в этом вопросе, Мария-Терезия издала указ, в котором запретила убивать людей, подозреваемых в вампиризме, кольями и рядом других «классических» приспособлений. Многие считают, что именно Герард стал прототипом Ван Хельсинга — врача-голландца, который являлся «специалистом по таинственным заболеваниям» и занимался исследованием случаев вампиризма. Древобород, «Властелин колец» Писатель, поэт, преподаватель, автор произведения «Хроники Нарнии» Клайв Стейплз Льюис был великолепным оратором. Когда он читал лекции в университете, его хорошо поставленный голос было слышно даже в самом конце огромной аудитории. Именно этой способностью своего друга Дж.Р.Р. Толкин наделил одного из персонажей книги «Властелин колец». Им стал Древобород — старейшей из энтов. Сантьяго, «Старик и море» В 1928 году Эрнест Хемингуэй познакомился с кубинским моряком и рыбаком Грегорио Фуэнтосом, который впоследствии стал его лучшим другом и капитаном яхты, принадлежавшей писателю. Мужчины вместе выходили в море, рыбачили, отслеживали немецкие подлодки в территориальных водах Кубы, передавая данные в Пентагон. Поэтому вполне справедливо, что прототипом Сантьяго из повести «Старик и море» считается именно Грегорио. Это произведение принесло Хемингуэю множество наград, в том числе и Нобелевскую премию по литературе. Однако Фуэнтос также внакладе не остался: вплоть до его кончины в 2002 году (мужчине было 104 года) к нему приходили журналисты, желая узнать подробности их общения с Эрнестом. За каждое интервью моряк брал деньги — 15 минут общения стоили 50 долларов. Икабод Крейн, «Легенда о Сонной Лощине» Во время войны с Англией, в 1812 году, американский писатель Вашингтон Ирвинг служил адъютантом при генерале Томпкинсе. Однажды, сопровождая его в одной из многочисленных инспекций, Вашингтон познакомился с капитаном Икабодом Крейном. Многие думают, что именно он стал прототипом главного героя рассказа «Сонная Лощина», однако это неправда. У нового знакомого Ирвинг взял только имя, а вот образ провинциального учителя был списан с Джесси Мервина. Мужчина преподавал в городе Киндерхук, в котором Вашингтон жил в 1809 году. Этот факт подтвердил Мартин ван Бюрен — тогдашний президент Соединенных Штатов. Он хорошо знал и Джесси, и Вашингтона, поэтому его слова никто не поставил под сомнение. Правда, в отличие от литературного героя, провинциальный учитель Мервин жил долго и счастливо, пользуясь уважением учеников и коллег. Капитан Квинт, «Челюсти» Американский писатель Питер Бенчли многие годы мечтал написать рассказ о гигантской акуле, однако не мог придумать сюжет, заслуживающий внимания широкой аудитории. Озарение к автору «Челюстей» пришло в 1964 году. Вдохновением послужили статьи о невероятно удачливом рыбаке Фрэнке Мундусе, опубликованные в американских газетах. Журналисты писали, что мужчина смог поймать нескольких белых акул, одна из которых весила более 2 тонн. Впоследствии Бенчли познакомился с Фрэнком и вместе с ним стал выступать в защиту акул. Когда на большие экраны вышла экранизация «Челюстей», журналисты спросили у Мундуса, что он думает о фильме. Фрэнк открыто сказал, что картина ему не понравилась. Он раскритиковал детали фильма и заметил, что в реальной жизни никакая акула не смогла бы тащить лодку так, как это было показано в «Челюстях».
Итальянцы пробуют бабушкину кухню
Итальянцы будто сходили в гости к русской бабушке! Пирожки, вареники, сладости и многое другое. Чему они искренне удивились, чему обрадовались, узнайте в этом видео!
Жак Фреско и его «Проект Венера»
Жак Фреско — ученый, основавший некоммерческую организацию «Проект Венера». Он родился 13 марта 1916 года в Нью-Йорке. Жак Фреско с юных лет отличался острым умом. Большое влияние на его дальнейшую жизнь оказала Великая депрессия — экономический кризис, который пришелся на 30-е годы прошлого века. Именно в это время сформировалось социальное сознание Жака. Он понял, что кризис, настигший страну, был связан не с нашей планетой, отсутствием ресурсов или другими причинами. К этому привели принципы, по которым жило общество. Осознав, что в дальнейшем человечеству грозит опасность, Жак Фреско решил посвятить свою жизнь решению проблем, с которыми сталкивается сейчас практически каждый человек на планете Земля. Жак Фреско решил ни много ни мало найти способ объединить людей, природу и технологии. Проект он разрабатывал всю жизнь, а после его смерти в 2017 году продолжением его дела занялись последователи, в их числе и Роксана Медоуз, помогавшая Фреско почти с самого начала. По своей сути «Проект Венера» представляет собой идею создания лучшего мира, в котором нет места институту денег. Его появлению предшествовало создание другого проекта «Социокиберинженерия», который Фреско основал в 1975 году. Цели проектов совпадали. Организация «Проект Венера» была создана спустя 20 лет после учреждения «Социокиберинженерии». Их идеи изложены в книгах, фильмах и интервью. Активисты проекта разрабатывают программу действий для изменений мира, но, поскольку доступ к большинству планов и технологий закрыт, «Проект Венера» часто подвергается критике. В основном претензии сводятся к тому, что никаких реальных действий в рамках этого проекта не предпринимается. Жак Фреско призывает к полному перепроектированию культуры, в которой войны, нищета, голод, долги и другие проблемы, ставшие бичом современного общества, будут недопустимы. Для этого Жак предлагает создать города будущего, в которых будут работать автоматизированные системы жизнеобеспечения. Примечательно, что Фреско предлагает сделать все абсолютно бесплатным, тогда не будет потребности в деньгах. Тем, кто называет это утопией, Жак говорил о постоянном совершенствовании. Мир не стоит на месте, города будущего, новые технологии будут постоянно подвергаться изменениям и модернизации. Фреско был очень умным человеком, это поймет каждый, кто хотя бы однажды видел интервью с ним. В одном из них Жак сказал, что однажды в библиотеке взял почитать книгу «125 утопий и почему они провалились». Переосмыслив прочитанное, он создал свое уникальное видение мира будущего, который и описан в проекте. Фреско утверждал, что мир, в котором искусственным путем создается дефицит товаров или денег для их приобретения, не ждет ничего хорошего. Хотя у людей сейчас есть все что угодно, по сути у них нет ничего. Одним доступны дорогие машины, элитное жилье и лакшери жизнь, в то время как другим не хватает даже еды, воды и одежды. Жак Фреско начал разрабатывать создание нового мира, где всем всего будет хватать. Скептики утверждают, что доступность всего не решит проблем, поскольку тогда люди начнут брать все себе по максимуму. На этот счет Фреско приводит очень простой пример. Он говорит, что если бы в течение нескольких дней шел дождь из золотой крошки, то люди бы заполняли такими осадками все свободные емкости в доме, но если бы дождь из золота шел постоянно, то к нему бы стали относиться как к грязи. Люди, привыкшие к дефициту, стараются его восполнить, но профицит привел бы к абсолютно другой реакции, ведь поведение людей всегда изменяется в зависимости от условий. Основатель проекта считал, что современные технологии при правильном подходе помогут создать мир, в котором нет места войнам, голоду, классовому неравенству и дефициту. Чтобы удовлетворить все потребности населения нашей планеты, не хватит всех денег мира, но для этого на Земле достаточно ресурсов. Проект содержит план, как именно необходимо распределить ресурсы, а также каким образом современному обществу к этому прийти. Правильным решением Жак Фреско считает ресурсо-ориентированную экономику. Под этим понятием подразумевается то, что людям станут доступны все блага цивилизации, но при этом за них не нужно будет платить. В чем подвох? Это первый вопрос, который приходит на ум, когда представляешь себе столь идеальную картину мира. «Проект Венера» во многом нацелен на изменение сознания людей. Если создать профицит, то такие человеческие пороки, как алчность, жадность, жажда власти, исчезнут. Тогда мы получим мир без преступности, убийств, войн. Свои идеи, методы их осуществления активисты общественной организации основывают на научных исследованиях, данные которых не разглашаются. Цели проекта прописаны на официальном сайте, к ним относятся: • Признание природных ресурсов нашей планеты достоянием всех ее жителей. • Устранение границ государств. • Внедрение ресурсо-ориентированной экономики. • Контролирование численности населения посредством улучшения качества образования и добровольного контроля рождаемости. • Защита и охрана окружающей среды с целью доведения экологической обстановки до нормального состояния. • Создание городов будущего с предприятиями, которые не будут загрязнять окружающую среду, но позволят удовлетворить потребности населения. • Отказ от концепции запланированного устаревания, которое приведет к увеличению срока использования любой продукции. План действий разбит на несколько этапов. Сначала происходит информирование людей с целью донесения информации о проекте. Первый этап частично реализован. После этого по плану идет создание экспериментального города, в котором будет проходить тестирование различных идей. Следующим этапом является строительство города будущего. Проект подвергается критике ввиду отсутствия конкретных данных и действий, поэтому ученые пока лишь дискутируют на эту тему, не имея возможности исследовать проект, чтобы высказать обоснованную точку зрения, подкрепленную реальными фактами.
Как снимают кино
Возможно, у некоторых из вас была или есть мечта снять фильм, хотя бы короткометражный, хотя бы малобюджетный. Кто знает, может, вам удастся осуществить эту мечту, а мы поможем вам в этом, рассказав о кинопроизводстве. С чего все начинается? Конечно, с идеи. Продюсер находит идею для будущего фильма, это может быть как уже готовое литературное произведение, так и уникальный продукт. Далее пишется краткий сценарий, в нем могут присутствовать наброски диалогов или описание декораций. Конечно, в кинопроизводстве четко распределены обязанности между создателями будущего шедевра, однако это не означает, что продюсером, сценаристом и режиссером не может быть один и тот же человек. Сценарий перерабатывается, дополняется и немного изменяется. На раннем этапе к созданию фильма подключается дистрибьютер, его участие необходимо для того, чтобы оценить интерес к картине и ее финансовый успех. Здесь учитываются и жанр, и актеры, и режиссеры, и аудитория, и успех подобных фильмов. В дальнейшем дистрибьютор подбирает дату премьеры и способ показа, например, одни картины представляют на больших экранах, а другие только на телевидении. Потом начинается процесс предварительной подготовки. На этом этапе создается план, художниками-иллюстраторами рисуются эскизы для декораций, художники по костюмам также подготавливают эскизы для съемочных нарядов, формируется сама съемочная группа. Именно на этом этапе нанимают режиссера, если им не является продюсер, а кастинг-директор проводит прослушивание актеров. Также нанимают композитора, звукорежиссера, оператора и других участников съемочного процесса. Интересно, что некоторые режиссеры часто работают с одними и теми же композиторами и операторами, что способствует приданию картине авторского почерка. Следующий этап — съемки. Каждый съемочный день начинается с настройки аппаратуры и техники, с подготовки актеров: костюмы, грим или макияж, прически, ассистент режиссера знакомит команду с планом на день. Далее актеры приступают к репетиции сцен под контролем режиссера, согласовывают работу с оператором и звукорежиссером и только после этого приступают к съемкам. Каждая сцена снимается с таким количеством дублей, которые будут необходимы режиссеру. Хлопушка используется в каждом дубле. Она упрощает работу режиссера на том этапе, когда ему будет необходимо просматривать все дубли, выбирать удачные. Также существует отчетный лист, в котором указана вся информация о дублях, в нем же отмечаются удачные и неудачные дубли. Некоторые сцены удается снять с одного дубля, а некоторые заставляют актеров помучиться. Например, Кубрик снимал знаменитую сцену из «Сияния» 127 раз. Один из заключительных этапов кинопроизводства — монтаж. После того, как весь материал был отснят, приступают к «склеиванию» сцен. Конечно, в готовый продукт войдут не все сцены, некоторые кадры, дававшиеся всей съемочной группе с таким трудом, оказываются не вошедшими. Например, из фильма «Властелин колец: Две крепости» был вырезан пятиминутный диалог Боромира со своим отцом, объясняющий, почему же он примкнул к братству кольца. После нескольких этапов монтажа начинаемся работа со звуком: звукорежиссер накладывает звуковые эффекты, музыку, сводит звуковые дорожки. Если режиссеру не нравится итоговый звук в картине, начинается озвучка в студии. Это довольно сложная работа, так как актерам необходимо добиться полного совпадения в артикуляции и звуке. После этого картина показывается фокус-группе, которая делится своим мнением, замечаниями. По ее отзывам делаются доработки. Последний этап — распространение фильма. В него входят рекламная кампания, участие режиссера и актеров в различных телевизионных передачах и интервью, показы картина на фестивалях. Спустя какое-то время фильм выходит в прокат. Автор: Мария Петрова
© 2015 — 2024 stakanchik.media
Использование материалов сайта разрешено только с предварительного письменного согласия правообладателей. Права на картинки и тексты принадлежат авторам. Сайт может содержать контент, не предназначенный для лиц младше 16 лет.
